概述
系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多(器官)系统受累是SLE的两个主要临床特征。SLE好发于生育年龄女性,多见于15~45岁年龄段,女:男为7~9.1.SLE临床表现复杂多样,常出现皮肤、黏膜和浆膜,关节和肌肉,肾脏,神经系统,血液系统等损害;自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。病因未明,可能与遗传、环境和性激素有关。
诊断要点
1. 全身表现 见于约90%活动期患者,包括各种热型的发热,疲倦、乏力和体重减轻。
2. 骨关节和肌肉 关节痛常见,多为不对称、间歇性、多关节受累(手指关节、掌、指、腕、膝等);关节炎较少见,偶有关节畸形,X线片大多正常。约40%有肌痛,5%可有肌炎。
3. 皮肤和黏膜 很常见,具有诊断意义的皮损有面部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏和口腔溃疡;鳞屑性斑丘疹和环性红斑、脱发、甲周红斑、肢端血管炎样皮疹等亦可见。
4. 肾脏 肾损害是SLE常见的临床表现和影响预后的主要因素,表现为不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压和肾功能不全等。
5. 心血管 心脏受累包括心包炎(最常见)、心肌炎、心内膜炎和冠状动脉病。高血压最常见,抗磷脂抗体阳性者可出现动静脉血栓形成。
6. 肺脏 胸膜炎最常见,少数出现急性狼疮肺炎、慢性肺间质病变、弥漫性肺泡出血、肺动脉高压、肺栓塞等。
7. 神经系统 可累及神经系统任何部位,以中枢神经系统(尤其是脑)最多见。癫痫发作、各种精神障碍、脑血管意外、头痛和器质性脑病综合征较常见,脑神经病、周围神经病、脊髓炎等少见。
8. 消化系统 可出现食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、胸腔积液等,血转氨酶升高;肠系膜血管炎、急性胰腺炎、假性肠梗阻等是重症狼疮的表现。
9. 血液系统 表现为贫血、白细胞减少和淋巴细胞减少、血小板减少等,贫血多为慢性病贫血(正细胞、正色素),少数为溶血性贫血。淋巴结肿大、肝脾肿大也常见。
10. 眼可出现眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出等。部分患者出现干燥综合征表现。