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巨幼细胞性贫血病因-血液病主治医师复习指导

2015-07-23 10:18 医学教育网
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巨幼细胞性贫血病因是血液病主治医师考试常见的知识点和难点,医学教育网收集整理如下:

巨幼细胞贫血的发病原因主要是由于叶酸或(及)维生素B 缺乏。

1.叶酸缺乏的病因:

(1)摄入不足 叶酸每天的需要量为200-400μg.人体内叶酸的储存量仅够4个月之需。食物中缺少新鲜蔬菜、过度烹煮或腌制均可使叶酸丢失。乙醇可干扰叶酸的代谢,酗酒者常会有叶酸缺乏小肠(特别是空肠段)炎症、肿瘤、手术切除及热带性口炎性腹泻均可导致叶酸的吸收不足。

(2)需要增加 妊娠期妇女每天叶酸的需要量为400-600μg生长发育的儿童及青少年以及慢性反复溶血、白血病、肿瘤、 甲状腺功能亢进及长期慢性肾功能衰竭用血液透析治疗的患者,叶酸的需要都会增加,如补充不足就可发生叶酸缺乏。

(3)药物的影响 如甲氨蝶呤氨苯蝶啶、乙胺嘧啶能抑制二氢叶酸还原酶的作用影响四氢叶酸的生成。苯妥英钠苯巴比妥对叶酸的影响机制不明,可能是增加叶酸的分解或抑制DNA合成。约67%口服柳氮磺胺吡啶的患者叶酸在肠内的吸收受抑制。

(4)其他 先天性缺乏5,10-甲酰基四氢叶酸还原酶患者,常在10岁左右才被诊断有些加强护理病房(ICU)的患者常可出现急性叶酸缺乏。

2.维生素B12缺乏的病因:

(1)摄入减少 人体内维生素B 的储存量约为2-5mg每天的需要量仅为0.5-1μg正常时,每天有5-10μg的维生素B 随胆汁进入肠腔,胃壁分泌的内因子可足够地帮助重吸收胆汁中的维生素B .故素食者一般约需10~15年才会发展为维生素B 缺乏。老年人和胃切除患者胃酸分泌减少,常会有维生素B 缺乏由于有胆汁中的维生素B 的再吸收(肠肝循环),这类患者也和素食者一样医|学教育网收集整理,需经过10-15年才出现维生素B 缺乏的临床表现。故一般由于膳食中维生素B12摄入不足而致巨幼细胞贫血者较为少见。

(2)内因子缺乏 主要见于 萎缩性胃炎、全胃切除术后和恶性贫血患者。发生恶性贫血的机制目前还不清楚。患者常有特发的胃黏膜完全萎缩和内因子的抗体存在,故有人认为恶性贫血属免疫性疾患。这类患者由于缺乏内因子,食物中维生素B12的吸收和胆汁中维生素B12的重吸收均有障碍。

(3)严重的胰腺外分泌不足的患者 容易导致维生素B12的吸收不良:这是因为在空肠内维生素B12-R蛋白复合体需经胰蛋白酶降解,维生素B 才能释放出来,与内因子相结合。这类患者一般在3~5年后会出现维生素B12缺乏的临床表现。由于慢性胰腺炎患者通常会及时补充胰蛋白酶,故在临床上合并维生素B 缺乏的并不多见。

(4)小肠内存在异常高浓度的细菌和寄生虫 也可影响维生素B 的吸收:因为这些有机物可大量摄取和截留维生素B .小肠憩室或手术后的盲端襻中常会有细菌滋生以及肠内产生的鱼 绦虫,都会与人体竞争维生素B ,从而引起维生素B 缺乏

(5)先天性转钴蛋白Ⅱ(TCⅡ)缺乏及接触氧化亚氮(麻醉剂) 等也可影响维生素B 的血浆转运和细胞内的利用,亦可造成维生素B 缺乏。

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