临床检验技师-临床化学（2020）-强化精讲[超值精品]

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第一章　绪论

第01讲　临床化学检验及其在疾病诊断...

第二章　糖代谢紊乱及糖尿病的检查

第01讲　糖代谢简述

第四章　血浆蛋白质检查

第01讲　主要血浆蛋白质的理化性质、...

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　　一、主要血浆蛋白质的理化性质、功能和临床意义
　　（一）血浆蛋白质的组成
　　血浆蛋白质是血浆中含量最多、成分极为复杂、功能广泛的一类化合物。目前已分离出近于纯品者就有200多种。
　　近年来有许多新技术用于研究蛋白质，这些资料提供了有价值的病理生理信息，有助于疾病的诊断、治疗。

　　血浆中主要蛋白质的性质和功能

蛋白质	参考值^* （mg/L）		半寿期（d）		分子量（万）		等电点	含糖量（%）	功能
前白蛋白	200～400		2.5		5.5		4.7	0	营养指标
白蛋白	35000～52000		15～19		6.63		4.7～4.9		有较广泛的载体功能营养指标
α₁-抗胰蛋白酶	900～2000		4		5.18		4.8	12	APR，抗胰蛋白水解酶先天性缺陷时易导致肺气肿、肝硬化
α₁-酸性蛋白酶	500～1200		5		4.0		2.7～4	45	APR
结合珠蛋白	300～2000		2		8.5～40		4.1	12	APR，结合Hb，溶血时减少
α₂-巨球蛋白	1300～3000		5		72		5.4	8	抗蛋白水解酶，肾病期增加
铜蓝蛋白	200～600		4.5		13.2		4.4		APR，含铜
转铁蛋白	2000～3600		7		7.96		5.7	6	负性APR，运转Fe，在低色素性贫血时增加
血红素结合蛋白	500～1150				5.7				结合血红素
β₂-微球蛋白	1～2				1.18
C-反应蛋白	＜8				11.5		6.2	0	APR，防御蛋白

　　^*参考值可随所用测定方法、年龄、性别而有所不同

　　（二）功能和临床意义
　　1.前白蛋白（PA）
　　电泳位于清蛋白前面，由肝细胞合成,半寿期为2～5天。
　　功能
　　（1）参与组织修补。
　　（2）运载蛋白：运输激素和维生素，如运输甲状腺激素和维生素A。

　　临床意义
　　（1）营养不良敏感指标；
　　（2）肝功不全指标：在肝炎发病早期血清前白蛋白浓度下降往往早于其他血清蛋白成分的改变；
　　（3）急性炎症、恶性肿瘤、肾炎、创伤时其血清浓度降低。

　　2.视黄醇结合蛋白（RBP）
　　由肝脏合成，是分子量21kD，半衰期为12小时。
　　RBP将视黄醇从肝脏转运到各种靶组织，保护其不被氧化损伤。
　　在血浆中RBP与TTR（甲状腺素转运蛋白）以1:1结合，可避免小分子RBP从肾小球滤过。在靶细胞内，随TTR-RBP复合物的降解，视黄醇被摄入细胞。

　　3.白蛋白（Alb）
　　Alb由肝细胞合成。白蛋白是血浆中含量最多的蛋白质，占总蛋白的57%～68%。
　　功能
　　（1）内源性氨基酸营养源；
　　（2）维持血浆的胶体渗透压；
　　（3）具有酸碱缓冲能力，维持血浆的正常pH；
　　（4）运输和储存作用：是血浆中主要的非特异性载体。
　　可运输许多水溶性差的物质如胆红素、胆汁酸盐、前列腺素、类固醇激素、金属离子、多种药物等。
　　因分子量较小，它在血管外体液中的浓度可作为各种膜屏障完整性的良好指标。

　　临床意义
　　（1）个体营养状态的评价指标。
　　（2）血浆蛋白质浓度明显下降时，可以影响一些内源性的代谢物、激素和外源性的药物在血液循环中的存在形式。
　　（3）血浆的清蛋白增高较少见，血液浓缩如严重脱水、休克、饮水不足等。
　　（4）浓度降低见于
　　①白蛋白合成降低，如急、慢性肝病；
　　②营养或吸收不良；
　　③组织损伤或炎症引起的白蛋白分解代谢增加如大面积组织损伤；
　　④消耗性疾病（恶性肿瘤，严重感染等）；
　　⑤白蛋白异常丢失，如肾病综合征、慢性肾炎等；
　　⑥白蛋白分布异常，如有门静脉高压腹水时；
　　⑦遗传性疾病等。
　　已发现有20种以上白蛋白的遗传性变异。
　　简单说：摄入不足；合成障碍；消耗增大；丢失增多；血液稀释及分布异常；遗传疾病。

　　4.α₁-酸性糖蛋白（AAG）
　　α₁-酸性糖蛋白包括等分子的己糖、己糖胺和唾液酸，是主要的急性时相反应蛋白，与抗体的免疫防御功能有关。
　　临床意义：α₁-酸性糖蛋白的测定目前主要作为急性时相反应的指标。
　　增高：在风湿病、恶性肿瘤及心肌梗死患者。
　　降低：在营养不良、严重肝损害等。

　　5.α₁-抗胰蛋白酶（AAT）
　　肝脏合成，α₁-抗胰蛋白酶是α₁-区带显色的主要成份。
　　是血液中最主要的蛋白酶抑制剂，可抑制多种蛋白酶的活性。
　　一般认为α₁-抗胰蛋白酶的主要功能是对抗由多形核白细胞吞噬作用时释放的溶酶体蛋白水解酶。
　　临床意义
　　（1）浓度升高：见于急性炎症、外科手术（急性时相反应蛋白）妊娠、长期服用可的松、雌激素等药物也可升高。
　　（2）降低：可见于胎儿呼吸窘迫综合征。
　　α₁-抗胰蛋白酶缺陷可引起肝细胞的损害而致肝硬化，严重的遗传性缺陷常伴有早年（20～40岁）肺气肿。

　　6.血红素结合蛋白（haptoglobin，Hp）：结合珠蛋白、触珠蛋白。
　　是肝脏合成的一种急性时相反应蛋白。
　　在琼脂糖凝胶电泳中位于α₂区带。
　　功能：
　　在血浆中结合游离的血红蛋白，防止其由肾脏丢失，有效的保留铁。一分子Hp结合两分子Hb。
　　临床意义：
　　（1）急性时相反应时浓度增加。
　　（2）烧伤、肾病综合征引起大量Alb丢失，可使其含量升高。
　　（3）血管内溶血如溶血性贫血、输血反应、疟疾时，Hp含量明显下降。
　　（4）严重肝病患者Hp合成降低。

　　7.α₂-巨球蛋白（α₂-MG或AMG）是血浆中分子量最大的蛋白质。由肝细胞与单核吞噬细胞系统合成。
　　功能：可与不少蛋白水解酶结合影响这些酶的活性，选择性保护某些蛋白酶的活性，可能与免疫反应有关。
　　临床意义：
　　升高：见于低白蛋白血症（代偿，保持血浆渗透压）；妊娠、口服避孕药也可使其升高。
　　降低：胰腺炎及前列腺癌时含量降低。

　　8.铜蓝蛋白（ceruloplasmin，CER）
　　铜蓝蛋白是肝脏合成的含铜α₂-糖蛋白，有基因多形性。
　　具有氧化酶的功能，对多酚及多胺类底物有催化其氧化的能力。
　　CER也可使Fe²⁺氧化成Fe³⁺运输。
　　临床意义：
　　（1）最特殊的作用在于协助诊断Wilson病（肝豆状核变性）。
　　Wilson病患者血清总铜浓度不变，铜蓝蛋白含量降低（10ml/dl以下），而伴有血浆可透析的铜（游离铜）含量增加，这是本病的特征。
　　（2）CER也是一种急性时相反应蛋白。
　　感染、创伤、肿瘤时升高。
　　肝癌（转移性）、胆石症、肿瘤引起的胆道阻塞、妊娠、口服避孕药时含量升高。
　　（3）减低见于肾病综合征、严重肝病。

　　9.转铁蛋白（transferrin，TRF）
　　主要由肝细胞合成，半寿期为7d。是血浆中主要的含铁蛋白质，转铁蛋白可逆地结合多价离子，包括铁、铜、锌、钴等。
　　功能：以TRF-Fe³⁺的形式运输内源性与外源性铁，与成熟红细胞的生成有关。TRF的浓度受Fe供应的调节，缺铁时TRF升高。自由铁对机体有害，与TRF结合，还可防止Fe从肾丢失。
　　临床意义：
　　（1）TRF用于贫血的诊断和治疗监测。
　　缺铁性低血色素贫血：TRF升高，但铁饱和度降低；
　　再生障碍性贫血：RBC对Fe利用低，TRF下降或正常，但铁饱和度高。
　　（2）急性时相反应TRF下降，炎症、恶性病变随Alb、PA同时下降。
　　（3）肾病综合征、营养不良、慢性肝病下降，可作为营养状态指标。
　　（4）妊娠、口服避孕药或注射雌激素可使TRF升高。

　　10.β₂-微球蛋白（β₂-microglobulin，BMG）
　　由淋巴细胞合成的单链多肽，是分子量较低的蛋白质（分子量1.18万）。存在于所有有核细胞表面，特别是淋巴细胞和肿瘤细胞，并由此释放入血。
　　β₂-微球蛋白可透过肾小球，在肾小管几乎全部被重吸收并被完全降解。
　　临床意义：
　　（1）血中浓度升高，见于肾衰、炎症、肿瘤。
　　（2）临床用于监测肾小管功能：肾移植后如有排斥反应影响肾小管功能时，尿中BMG排出量增多。
　　（3）脑脊液中浓度升高，见于急性白血病和淋巴瘤有神经系统浸润。

　　11.C-反应蛋白（C-reactive protein，CRP）
　　C-反应蛋白是一种能与肺炎链球菌细胞壁C多糖反应的急性时相反应蛋白。由肝细胞合成，电泳时多分布在γ区带，有时可延伸至β区带。广泛分布于人体体液中，如胸腹水、心包液、关节液、血液等处。
　　临床意义：
　　是第一个被发现的急性时相反应蛋白。是急性时相反应的一个极灵敏的指标。
　　浓度升高：急性心肌梗死、创伤、感染、炎症、外科手术、肿瘤浸润、风湿病时血浆C-反应蛋白浓度迅速地显著升高可达正常浓度的数千倍。
　　结合临床病史，有助于随访病程。

　　小结
　　肝脏合成蛋白：PA、Alb、AAT、Hp、CER、CRP、AAG、TRF。
　　肝外合成：BMG、免疫球蛋白。
　　有转运功能：PA、RBP、Alb、Hp、CER、TRF。
　　分子量最小：BMG。
　　分子量最大：α₂-MG。

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