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对血友病患者的治疗方案都有什么?

2020-07-07 19:04 医学教育网
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关于“对血友病患者的治疗方案都有什么? ”的问题,相信很多 的考生都在关注,为方便大家了解,在此医学教育网小编为大家整理如下内容:

1凝血因子替代治疗

补充患者缺乏的凝血因子,是目前最常用和最有效的治疗和预防出血的方法。

血友病A患者首选FⅧ制剂,包括病毒灭活的人血浆源性FⅧ浓缩剂(冻干人凝血因子Ⅷ)和人基因重组FⅧ制剂[1]。每千克体重输注1单位 FⅧ可使体内FⅧ:C提高2%,可依此和需要提升的因子水平计算每次的凝血因子输注量[1]。FⅧ在体内的半衰期为8——12小时,若要使体内FⅧ:C保持在一定水平,可每8——12小时输注一次。无条件输注FⅧ制剂者,可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。

血友病B患者首选FⅨ制剂。国内没有人血浆源性FⅨ制剂纯品,目前主要采用病毒灭活的血源性凝血酶原复合物(冻干人凝血酶原复合物),也可输注人基因重组FⅨ制剂。每千克体重输注1单位FⅨ制剂可使体内 FⅨ:C提高1%。FⅨ在体内的半衰期约为24小时,故要使体内FⅨ:C保持在一定水平,需每天输注一次。无条件输注FⅨ制剂者,可选用新鲜冰冻血浆等。

①血友病甲:输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量:轻度关节积血、深部血肿者:因子VIII活性应提高到15%——30%,需输注10——15U/kg(因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度);严重关节积血和深部血肿:因子VIII活性应提高到40%——50%,需输注15——25U/kg;需作大手术者:因子VIII活性应提高到60%——70%以上,需输注30——50U/kg。计算公式:需输注因子VIII剂量(U)=预期达到浓度(U/ml)′40ml/kg′病人体重(kg)。如:要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50%,需输注因子VIII剂量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)。因子VIII在循环中的半衰期约10——12h,应输注2——3次/d。

②血友病乙:治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量:开始剂量40——60U/kg,维持量20U/kg,1次/d(因子IX半衰期较长:20——24/h)。

注意:血友病患者无论是输注血源性凝血因子还是基因重组的凝血因子,均有可能产生抗体,即凝血因子抑制物[1]。以血友病A为例,输注FⅧ制剂后15%——30%的患者会产生抗体[1]。抗体产生后会中和输入的凝血因子,降低止血效果[1]。接受凝血因子输注的患者应定期检测抑制物,尤其是当输注的效果不如从前时。血友病A患者产生FⅧ抑制物后可换用冻干人凝血酶原复合物治疗出血。

2其他止血药物治疗

(1)1-去氨基-8-D-精氨酸加压素(DDAVP):每次剂量一般为0.3μg/kg体重,用50ml生理盐水稀释后静脉滴注,15——30分钟以上滴完,每12小时1次,1——3天为一疗程。该药多次使用后疗效差,如效果不佳时应及时补充FⅧ制剂[1]。此药主要用于轻型血友病A。少数中间型血友病A可能也有效。DDAVP可致水潴留等不良反应,幼儿应慎用,2岁以下儿童禁用。

(2)抗纤溶药物:常用药物有氨甲环酸、氨基己酸等[1]。口腔出血可含服氨甲环酸。泌尿系统出血时禁忌使用氨甲环酸等抗纤溶药物。

(3)止痛药:关节和肌肉出血时可引起疼痛,止痛时禁用阿司匹林和非甾体抗炎药等影响血小板功能的药物,可选用对血小板功能无明显影响的药物,如对乙酰氨基酚、COX-2抑制剂、曲马多和吗啡等。

3手术治疗

关节严重畸形,影响正常活动者,在严格替代治疗情况下,可行矫形手术。

4局部出血的处理

压迫止血为主。

5注意事项

避免外伤和手术,如发生关节出血,应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。

凝血酶原复合物由于含有多种凝血因子,有诱发血栓的风险。凝血酶原复合物应避免抗纤溶药物同时使用,以免增加血栓风险。

6转诊

诊断困难时及时转诊三级综合医院或专科医院。

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