对血友病患者的治疗方案都有什么？

2020-07-07 19:04 医学教育网

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1凝血因子替代治疗

补充患者缺乏的凝血因子，是目前最常用和最有效的治疗和预防出血的方法。

血友病A患者首选FⅧ制剂，包括病毒灭活的人血浆源性FⅧ浓缩剂（冻干人凝血因子Ⅷ）和人基因重组FⅧ制剂[1]。每千克体重输注1单位 FⅧ可使体内FⅧ:C提高2%，可依此和需要提升的因子水平计算每次的凝血因子输注量[1]。FⅧ在体内的半衰期为8——12小时，若要使体内FⅧ:C保持在一定水平，可每8——12小时输注一次。无条件输注FⅧ制剂者，可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。

血友病B患者首选FⅨ制剂。国内没有人血浆源性FⅨ制剂纯品，目前主要采用病毒灭活的血源性凝血酶原复合物（冻干人凝血酶原复合物），也可输注人基因重组FⅨ制剂。每千克体重输注1单位FⅨ制剂可使体内 FⅨ:C提高1%。FⅨ在体内的半衰期约为24小时，故要使体内FⅨ:C保持在一定水平，需每天输注一次。无条件输注FⅨ制剂者，可选用新鲜冰冻血浆等。

①血友病甲：输冷沉淀物、新鲜冰冻血浆或因子VIII浓缩物。剂量：轻度关节积血、深部血肿者：因子VIII活性应提高到15％——30％，需输注10——15U/kg（因子VIII 1个单位相当于正常血浆1ml所含的浓度）；严重关节积血和深部血肿：因子VIII活性应提高到40％——50％，需输注15——25U/kg；需作大手术者：因子VIII活性应提高到60％——70％以上，需输注30——50U/kg。计算公式：需输注因子VIII剂量（U）＝预期达到浓度（U/ml）′40ml/kg′病人体重（kg）。如：要使60kg重的重型血友病甲患者血浆因子VIII活性提高到50％，需输注因子VIII剂量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg＝1200（U）。因子VIII在循环中的半衰期约10——12h，应输注2——3次/d。

②血友病乙：治疗原则同血友病甲。输新鲜冰冻血浆、因子IX浓缩物。剂量：开始剂量40——60U/kg，维持量20U/kg，1次/d（因子IX半衰期较长：20——24/h）。

注意：血友病患者无论是输注血源性凝血因子还是基因重组的凝血因子，均有可能产生抗体，即凝血因子抑制物[1]。以血友病A为例，输注FⅧ制剂后15%——30%的患者会产生抗体[1]。抗体产生后会中和输入的凝血因子，降低止血效果[1]。接受凝血因子输注的患者应定期检测抑制物，尤其是当输注的效果不如从前时。血友病A患者产生FⅧ抑制物后可换用冻干人凝血酶原复合物治疗出血。

2其他止血药物治疗

（1）1-去氨基-8-D-精氨酸加压素（DDAVP）:每次剂量一般为0.3μg/kg体重，用50ml生理盐水稀释后静脉滴注，15——30分钟以上滴完，每12小时1次，1——3天为一疗程。该药多次使用后疗效差，如效果不佳时应及时补充FⅧ制剂[1]。此药主要用于轻型血友病A。少数中间型血友病A可能也有效。DDAVP可致水潴留等不良反应，幼儿应慎用，2岁以下儿童禁用。

（2）抗纤溶药物：常用药物有氨甲环酸、氨基己酸等[1]。口腔出血可含服氨甲环酸。泌尿系统出血时禁忌使用氨甲环酸等抗纤溶药物。

（3）止痛药：关节和肌肉出血时可引起疼痛，止痛时禁用阿司匹林和非甾体抗炎药等影响血小板功能的药物，可选用对血小板功能无明显影响的药物，如对乙酰氨基酚、COX-2抑制剂、曲马多和吗啡等。

3手术治疗

关节严重畸形，影响正常活动者，在严格替代治疗情况下，可行矫形手术。

4局部出血的处理

压迫止血为主。

5注意事项

避免外伤和手术，如发生关节出血，应固定患肢。忌服阿斯匹林等影响凝血药物。

凝血酶原复合物由于含有多种凝血因子，有诱发血栓的风险。凝血酶原复合物应避免抗纤溶药物同时使用，以免增加血栓风险。

6转诊

诊断困难时及时转诊三级综合医院或专科医院。

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