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血液病学专业卫生高级职称

2013-02-28 16:11 医学教育网
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血液病学专业卫生高级职称考试试题及答案

病例:患者女性,35岁。乏力、腹胀、消瘦半年。查体:贫血貌,肝于右肋下1cm,脾于左肋下5cm;Hb90g/L,WBC152×109/L,分类以中、晚幼粒细胞为主,BPC400×109/L,NAP积分降低。

第1问 根据以上资料,诊断考虑为

A 慢性粒细胞白血病

B 溶血性贫血

C 淋巴瘤

D 类白血病反应

E 骨髓纤维化

参考答案:A

答案解读:慢性粒细胞白血病属于骨髓增殖性疾病,外周血白细胞明显增加,以中晚幼粒细胞为主,可伴有血小板增多,脾大具有特征性,并有NAP积分减低。溶血性贫血一般仅表现为贫血,长期的慢性血管外溶血也可以伴有脾大,但此时往往有脾功能亢进,可伴有白细胞和血小板减少。淋巴瘤一般不会导致白细胞极度增高。类白血病反应所致的白细胞增高一般不会超过50×109/L,且NAP积分明显增高。骨髓纤维化可以伴有白细胞的增加和明显的脾大,但外周血白细胞以成熟粒细胞为主,中晚幼粒细胞不超过20%,并可见有幼红细胞,泪滴状红细胞,且多数患者NAP积分增高。

第2问 若骨髓细胞学检查示:骨髓增生明显活跃,以中晚幼粒及嗜酸嗜碱粒细胞增多为主。为尽快明确诊断,应该行下列哪项检查:

A 细胞化学染色

B 流式细胞术

C RT-PCR技术检测BCR-ABL融合基因

D 荧光原位杂交(FISH)技术检测BCR-ABL融合基因

E 染色体核型分析

参考答案:D

答案解读:慢性粒细胞性白血病发病机制是第9和22号染色体长臂易位,导致BCR-ABL融合基因的形成。故慢粒的诊断最关键的是检测到t(9;22)(q34;q11)异常染色体或BCR-ABL融合基因。细胞化学染色和流式细胞术对慢粒的诊断无帮助。RT-PCR技术灵敏度高,方便快捷,但由于其伴随较高的假阳性和假阴性,不能用于慢粒的诊断;染色体核型分析不仅能检测到t(9;22)(q34;q11)异常染色体,同时还能发现是否伴随其他染色体异常,但其操作复杂,对标本要求高,耗时长,短期内不能得出结果。而FISH技术由于简单、方便,并能对间期细胞进行检测,目前已经成为诊断慢粒的首选方法。

第3问 患者经FISH检测证实有BCR-ABL融合基因存在,阳性率82%,对该患者最有效的治疗药物是:

A 马法兰

B 羟基脲

C 伊马替尼

D 干扰素α-2b

E 马利兰

参考答案:C

答案解读:马法兰不适用于慢粒。羟基脲治疗慢粒,具有起效快,容易控制剂量和疗程,耐受性好。但该药不能改变慢粒的自然病程,对长期生存无益处。干扰素疗效优于羟基脲,但仍不能使患者获得分子生物学缓解,最终仍会发生急变。马利兰曾经是慢粒的首选药物,但其由于其较强的后续效应,停药后2-4周白细胞仍会继续降低,并可能发生骨髓抑制,剂量和疗程不好掌握,并且该药具有严重的毒副作用,同羟基脲一样,也不能改善慢粒的自然病程,现在一般不用。伊马替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂,直接针对BCR-ABL融合基因的下游产物。伊马替尼适用于慢粒的任何病期,能使95%的慢粒患者达到分子生物学缓解,极大地改善了患者的预后,6年无病生存率超过80%,甚至好于异基因造血干细胞移植,是目前治疗慢粒疗效最好的药物。

第4问 患者一直遵医嘱服用伊马替尼治疗2年。近1周来持续高热,脾大平脐。血常规:Hb50g/L,WBC20×109/L,BPC24×109/L。为了确诊,首选的检查是

A 染色体分析

B X线柱查

C 细菌培养

D 骨髓穿刺

E NAP积分

参考答案:D

答案解读:此患者的表现系由于对伊马替尼耐药所致。慢粒患者在治疗过程中如果出现原有药物治疗无效,出现贫血伴有血小板减少,白细胞明显增多,外周血出现原始细胞,已缩小的脾脏再度肿大等情况,预示疾病进展,进入加速期,甚至发生急变。此时骨髓原始细胞明显增多,根据骨髓穿刺结果足以明确诊断。慢粒发生加速或急变时,常伴有除Ph染色体之外的其他染色体异常,但染色体异常不是慢粒进入加速期或发生急变的必要条件,且染色体检查耗时长,所以首选的检查应该是骨髓穿刺。

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