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原发性硬化性胆管炎的诊断

2008-11-19 12:59 医学教育网
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  又称狭窄性胆管炎,实质上不是一种化脓性疾病。是一病因不明,以肝内外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞为其特征。临床上较少见。它不同于胆管结石,肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎(或称为继发性胆管狭窄)。原发性硬化性胆管炎一般无胆石,亦无胆管手术史,不少病例同时伴有溃疡性结肠炎。少数人还伴有纤维性甲状腺炎及后腹膜纤维化等疾病。发病年龄多数为30~50岁,男性多于女性。目前认为细菌和病毒感染,免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是原发性硬化性胆管炎可能的发病因素。

  以往仅在手术探查时见到胆管呈硬索状改变才得以确诊。术中胆管造影显示胆管呈弥漫性不规则狭窄,胆管壁活检排除胆管癌肿存在。结合有进行性梗阻性黄疸表现,无胆石和无胆管手术史,即可确诊为原发性硬化性胆管炎。但最终诊断还必须经过至少5年时间的随访,如无胆管恶性肿瘤出现,才能最后确诊。由于胆管癌与原发性硬化性胆管炎鉴别诊断困难,即使活检无癌肿,有时也难以完全除外胆管癌。近年来,ERCP和PTC的广泛应用已有可能在术前作出诊断。在梗阻性黄疸病人,特别是伴有溃疡性结肠炎者,要考虑原发性硬化性胆管炎的可能性,通过ERCP检查,能显示出肝内外胆管呈弥漫性串珠样带状狭窄改变。(医学教育网搜集)

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