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毛细胞白血病的症状及治疗

2008-07-08 11:10 医学教育网
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  毛细胞白血病(HCL)是一种少见的慢性白血病,过去又称为白血性网状内皮细胞增生症。

  本病自1958年Bouron1e首次报道以来,国外已有较多研究,据统计其发病率为0.2~0.5/10万,约占全部白血病的2%~5%。HCL多见于中年男性,男女比为4:1,最年轻的病例为17岁,发病的高峰年龄为40~50岁,病程长短、病情轻重缓急很不一致,侯氏报道的生存期最短1.5个月,最长11年。60%病例有乏力和发热,半数有黄疸和肝功能不正常,以血清碱性磷酸酶异常最为常见。1/4~1/3的病例有左腹疼痛。70%~90%的病例初诊时有脾肿大,约有1/4病例可无症状,仅在常规体检时发现脾肿大而确诊,绝大多数病例均有巨脾,甚至占满全腹腔并伸人盆腔。约1/2病人有轻、中度肝肿大,引起门脉高压和腹水者少见。轻度淋巴结肿大罕见,多数淋巴结不肿大。1/3病例有皮肤粘膜出血和紫癜。

  患者可有不同程度的贫血,个别也有血红蛋白正常者。白细胞可减少,也可增多,白细胞总数的范围从1.0-57.8xl09/升,多数病例有不同程度血小板减少,部分病例呈典型全血细胞减少,全血细胞减少系由于毛细胞浸润导致骨髓衰竭和脾功能亢进所致。75%~90%病例有中性粒细胞减少,且常较明显,单核细胞也明显减少,因此极易并发各种感染。

  HCL的诊断关键是在血和(或)骨髓中或被浸润脏器如脾脏中找到特征性的毛细胞。

  治疗:

  (1)脾切除术:由于脾脏是毛细胞的主要来源,因此切除脾是有效的治疗方法,切脾后可迅速改善血象和全身情况,故为本病首选治疗。

  (2)α-干扰素:有报道采用人类淋巴母细胞干扰素治疗17例毛细胞白血病,剂量为3xl07单位/天,或6X107单位隔日肌注,疗程4~24周。所有病例用药后2~14周,血中毛细胞消失,血红蛋白和血小板升高,14例中性粒细胞增多,2例脾脏缩小至不能扪及,因此干扰素可能成为无脾脏肿大和脾切除术后复发的首选治疗,此疗法毒性作用不明显。

  (3)化疗:8例HCL患者服用瘤可宁(4毫克/天)6个月,7例获明显改善;也有作者应用阿霉素或柔红霉素治疗本病;亦有用大剂量联合化疗获得缓解者。

  (4)白细胞交换术:适用于难治型或外周血白细胞高的患者。

  (5)骨髓移植。

  (6)增强机体免疫力:对减少感染有效。

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