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骨髓增生性疾病

2008-07-18 15:23 医学教育网
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  骨髓增生性疾病(myeloproliferative disease,MPD)为一组克隆性造血干细胞的疾病,表现为一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖。临床有一种或多种血细胞质和量的异常、脾大、出血倾向、血栓形成及髓外化生(extramedullary metaplasia)。本组疾病发病的原因不详。推测骨髓的多能干细胞在向不同方向细胞分化过程中,受不明原因刺激而产生的失控性的、持续性的增殖病变。

  本组疾病的发病、临床表现、病情转归有某些共同特征:①病变发生在多能造血干细胞;②各病以骨髓某系细胞恶性增殖为主,同时均有不同程度累及其他系统造血细胞的表现;③各病症之间可共同存在或相互转化,最终进展为骨髓衰竭或转化为急性白血病;④细胞增生还可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织,即髓外化生。

  WHO将MPD分为:慢性粒细胞白血病、慢性中性粒细胞白血病、慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化和MPD不能分类。

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