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如何对再生障碍性贫血的病人进行诊断与鉴别诊断?

2020-06-18 16:44 医学教育网
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如何对再生障碍性贫血的病人进行诊断与鉴别诊断?快来跟着小编来学习一下吧!

诊断

1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:

全血细胞减少,网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高。

一般无肝、脾肿大。再生障碍性贫血一般无肝脾肿大,而白血病可有,这也是两者的一个鉴别要点。

骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。

能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合症中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

一般抗贫血药物治疗无效。

鉴别诊断

(一)阵发性睡眠性血红蛋白尿 尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见,网织红细胞增高,骨髓幼红细胞增生,尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应,成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常,均有助于鉴别。

(二)骨髓增生异常综合征(myelodysplasticSy Ndrome,MDS)FAB协作组将MDS分为五型,其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。MDS虽有全血细胞减少,但骨髓三系细胞均增生,巨核细胞也增多,三系中均可见有病态造血,染色体检查核型异常占20%——60%,骨髓组织切片检查可见"造血前驱细胞异常分布"现象。

(三)低增生性急性白血病 多见于老年人,病程缓慢或急进,肝、脾、淋巴结一般不肿大,外周呈全血细胞减少,未见或偶见少量原始细胞。骨髓灶性增生减低,但原始细胞百分比已达白血病诊断标准。

(四)纯红细胞再生障碍性贫血 溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞,可呈全血细胞减少,起病急,有明确诱因,去除后可自行缓解,后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少,需注意和慢性再障作鉴别。

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