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常见颌骨病--郎格罕斯细胞增生症的临床表现及组织病理学表现

2020-04-14 18:25 医学教育网
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常见颌骨病--郎格罕斯细胞增生症的临床表现及组织病理学表现,为了帮助大家了解,医学教育网小编为您提供汇总:

临床表现

EBG是LCH中最常见的一型,主要表现为慢性炎症,进展较慢,病程长。多见于儿童或青少年,偶见于老年人,有报道4岁以下的儿童占34%。男女之比为2∶1。全身骨骼均可发病,主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。可单发,也可多发。

发生于颌骨的嗜酸性粒细胞肉芽肿以单发者常见,多发者约占25%。颌骨中下颌骨较上颌骨多见,下颌磨牙区与下颌角是最常见的部位。其早期表现为局部轻度疼痛和肿胀、压痛,但一般无急性炎症表现。在某些患者,病变区牙槽黏膜糜烂,形成长期不愈合的溃疡;牙龈充血,形成很深的牙周袋。病变进一步发展,随着牙槽中隔的破坏加重,牙松动不断加剧,牙根陷入病变组织中犹如浮牙。病变区钝痛,进食时加剧,口臭明显。如拔除松动牙,拔牙创口可经久不愈,触碰牙槽窝时疼痛剧烈。如病变穿破骨皮质,可触及肿瘤样致密的新生物。由于骨质的不断破坏,被嗜伊红肉芽组织所取代,故可发生病理性骨折,但可自行愈合,较少发生严重并发症。少数患者可出现全身症状如乏力、食欲不振、倦怠、低热等。辅助检查见周围血白细胞总数轻度增加,偶见嗜酸性粒细胞增加,血沉稍快,血钙、磷、AKP多属正常。

典型的X线表现为圆形或椭圆形透光区,直径自数毫米至数厘米不等,边缘较囊肿模糊,并常延伸至牙槽嵴,牙像悬浮在空气中是其特征性影像。牙槽骨包括牙槽中隔呈水平向或垂直向吸收,牙根多数被吸收。如病情趋于好转或经过一段时间治疗,可见到骨破坏影像减少;同时由于骨质增生,病变周围可出现硬化带。除侵犯牙槽骨的病例有黏膜侵犯外,一般病变不突破骨皮质。

组织病理学表现

肉眼见病变组织为灰褐色、灰红色或者灰黄色,质软且脆。镜下可见到多种细胞成分,其中包括淋巴细胞、网状细胞、嗜酸粒细胞和多核巨细胞、成纤维细胞、浆细胞等,并有较多的血管。有的组织细胞浆内可见多数小空泡,致胞浆呈泡沫状,称之为泡沫细胞。其细胞核较小,位于中央或偏旁。泡沫细胞边缘可见多核巨细胞,病灶内嗜酸粒细胞均成熟,分布不一,并可有嗜酸性粒细胞灶状脓肿形成。

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