嗜铬细胞瘤是内科主任医师考试中可能涉及的知识点，医学教育网搜集整理了相关资料以便大家更好地复习。

嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）起源于由神经嵴中移行出来的嗜铬细胞。嗜铬组织能合成儿茶酚胺，在胚胎期分布广泛，出生后仅少量残留在肾上腺髓质、交感神经节和体内其他部位。可形成肿瘤并合成及释放儿茶酚胺，引起高血压等症状。

病理

嗜铬细胞瘤约85～90%起源于肾上腺髓质，多为单侧，少数起源于两侧肾上腺，肾上腺外的肿瘤从颈动脉体到盆腔均可，常与交感神经节相关联，如腹主动脉两侧（占患者的10～15%）及后纵隔障。多发性嗜铬细胞瘤多见于儿童患者和家族性嗜铬细胞瘤病人。

嗜铬细胞瘤中约10%为恶性，病理细胞形态学难以确定诊断。其诊断依据为①有包膜浸润，②肌层血管内瘤栓形成，③在没有嗜铬组织的部位有肿瘤转移。

正常肾上腺髓质合成的儿茶酚胺以肾上腺素为主，去甲肾上腺素仅占15%.医|学教育网搜集整理肾上腺嗜铬细胞瘤释放的儿茶酚胺中去甲肾上腺素约占3/4，肾上腺外肿瘤所释放者几乎全部均为去甲肾上腺素。故表现有所不同。

临床表现

一、高血压

可有不同的表现形式：

（一）阵发性高血压型约占1/3.可因情绪激动、体位改变、体力劳动、吸烟、触压瘤块、注射组织胺、麻醉等各种原因所诱发，也可以没有明显诱因。发作先兆为四肢麻木，视觉异常，肌肉震颤，腹绞痛等。发作时血压急骤升高，收缩压经常达28kpa（220mmHg）以上，舒张压也相应升高。发作持续时间长短不等，数秒钏至数十分钟甚至24小时以上，以后血压降至正常。发作时自觉剧烈头痛，心前区及上腹部紧迫感和心前区疼痛，大汗淋漓、恶心、呕吐、视物模糊、复视等。开始缓解时可出现迷走神经兴奋症状，如皮肤潮红，全身发热感，流涎，瞳孔缩小，尿量增多等。发作后感乏力、困倦。开始时数周至数月发作一次，以后间歇期短，发作渐重，可每日发作数十次。

（二）持续性高血压约占2/3.可以有阵发性加重，也可以出现直立性低血压。收缩期血压多在28Kpa（220mmHg）以上。服用一般降压药物无效，服儿茶酚胺释放药物如利血平、降压灵、胍乙啶、甲基多巴等可以出现反常反应，血压反而升高。部分病人呈急进性高血压，伴有急剧进展的心、肾、脑损害和急性心肌梗塞。也可能出现高血压危象。

（三）低血压，休克可以突然出现，也可以与高血压交替发生。可伴有急性腹痛、心前区痛、高热等。原因：①肿瘤内骤然出血，坏死。②大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心功不全，③大量儿茶酚胺使血管强烈收缩，组织缺氧，血管通透性增加，血浆外渗，血容量严重不足。④肾上腺素兴奋了肾上腺能β受体，使周围血管扩张。

二、心血管系统

血容量不足，血管收缩现象缓解后血压即降低，可能出现休克。由于过量儿茶酚胺作用，尤其是去甲肾上腺素，使心肌呈退行性变，坏死，水肿和纤维化。因此可以发生严重的急性心力衰竭，以左心衰竭和肺水肿为多见。可以出现多种心律失常，如种种早搏，房室传导阻滞、阵发性心动过速和室颤，并可致猝死。

三、胃肠系统

经常因肠蠕动及张力减弱而出现便秘。血管严重收缩，胃肠道缺血，可引起消化道出血、溃疡、穿孔、肠梗阻。约20%全并胆石症。嗜铬细胞瘤位于直肠后者，排便时可以引起高血压发作。

四、泌尿系统

病程较久者将出现肾功能衰竭。如果嗜铬细胞瘤位于膀胱，则排尿时可能引起高血压发作。

五、代谢紊乱

糖耐量曲线呈糖尿病型者约占60%，半数病人呈高脂血症，部分病人血钾偏低，近半数患者基础代谢率偏高，故患者多消瘦。

六、其他

经常有头痛、失眠、烦澡、焦虑等症状，高血压可诱发脑血管意外，亦为本病和重要死亡原因。少数病人可于腹部触及较大的包块-嗜铬细胞瘤。触压时可引起高血压发作，但较大的嗜铬细胞瘤多无显著的内分泌功能。