青紫为主要表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。多于生后3～6个月逐渐出现青紫，医学教育网/搜集整理见于毛细血管丰富的部位，如唇、指（趾）、甲床、球结膜等处。青紫持续6月以上者，可见杵状指（趾）。患儿有蹲踞现象，即患儿活动后，常主动蹲踞片刻，使右向左分流减少，缺氧症状暂时得到缓解。有些患儿可有缺氧发作（最严重），表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。发作可持续数分钟或数小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。