招生方案
APP下载

扫一扫,立即下载

医学教育网APP下载
手机网
肾内科职称手机网

医学教育网

微 信
医学教育网微信公号

官方微信med66_cdel

搜索|
您的位置:医学教育网 > 肾内科职称考试 > 主任医师精华 > 正文

膜增生性肾小球肾炎的发病原因与发病机制是什么?

2020-05-07 19:25 医学教育网
|

膜增生性肾小球肾炎的发病原因与发病机制是什么?为了帮助各位考生更好的复习考试,为您提供以下知识汇总:

(一)发病原因

膜增生性肾炎按其临床和实验室特点分为原发性和继发性肾小球病。

原发性膜增生性肾炎病因不明,一般认为Ⅰ型为免疫复合物病;Ⅱ型为免疫复合物及自身抗体性疾病,可能与遗传有关。

继发性膜增生性肾炎中混合性冷球蛋白血症有3种亚型。Ⅰ型冷球蛋白血症是单株峰球蛋白,通常为骨髓瘤蛋白。Ⅱ型通常为单株峰IgM球蛋白结合IgG,又称抗IgG类风因子,而Ⅲ型则是多株峰免疫球蛋白。Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白血症易发生肾损害。其病理特征为系膜细胞大量增生、白细胞尤其单核细胞浸润、肾小球基膜增厚有双轨现象。约1/3病例有中小动脉炎,毛细血管内有微血栓形成。MPGN的病因与发病机制不十分明确。Ⅰ型MPGN认为是免疫复合物病,由相对大的难溶的免疫复合物反复持续沉积引起。Ⅱ型MPGN患者血清中也存在免疫复合物,冷球蛋白、补体异常、血清C3持续降低。均提示免疫复合物在Ⅱ型MPGN中的作用。Ⅱ型MPGN患者血清中可检出C3肾炎因子(C3NeF),C3NeF是C3bBb转化酶的自身抗体,使C3bBb作用加强,导致补体旁路持续激活,产生持续低补体血症和基膜变性。所以补体代谢障碍为中心环节。

另外,Ⅱ型MPGN肾移植中常复发,可能因病人血清中存在能引起异常糖蛋白形成的物质沉积于基底膜而导致肾炎。

本病可能与遗传有关,Ⅱ型MPGN患者常出现HLA-B7。大多Ⅰ型MPGN病人具有特殊B细胞同种抗原。

(二)发病机制

MPGN的发病机制尚不清楚,目前认为与免疫学机制有关。50%——60%的MPGN患者血中出现补体C3、C1q及C4降低,提示旁路途径及经典途径均被激活而导致血中补体的降低。并伴有免疫复合物的轻度增多及冷球蛋白血症,肾小球内有免疫球蛋白及补体的沉积。但补体的异常与疾病的关系、免疫复合物的作用还有待进一步探讨。

根据各种免疫复合物沉积在肾小球基底膜内和系膜区的形式及沉积的程度不同将MPGN分为3种类型。

1.Ⅰ型 以内皮下及系膜区的复合物沉积为主。Ⅰ型与病毒、细菌及寄生虫感染及一些免疫复合物疾病有关(如遗传性补体缺失、SLE、混合性冷球蛋白血症、SBE、分流性肾炎、淋巴瘤、血吸虫病),但常为特发性。在Ⅰ型MPGN患者中33%——50%出现低补体血症,25%——30%患者Clq、C4及C5降低,15%——20%的患者B因子降低。

2.Ⅱ型 被称为自身免疫性疾病,在电镜下可观察到沿着基底膜的层黏蛋白层呈均匀一致的带状沉积,此型又称为致密物沉积病(DDD),还常伴有上皮下类似驼峰样沉积物沉积。PAS染色有时可见毛细血管襻上呈条带状深染。Ⅱ型主要被认为与链球菌感染有关,由于链球菌与肾脏抗原有交叉反应,可引起抗体介导的肾损害。Ⅱ型常并发血浆低C3水平,因为部分患者血中存在补体激活物,一种自身抗体,也称致肾炎因子或C3肾炎因子,直接抗C3bBb,改变C3旁路转化,通过与转化酶结合,阻止一些正常抑制因子如H因子等作用,增加了补体的活化及消耗。C3肾炎因子在Ⅰ型和Ⅱ型MPGN中多见,尤其是在Ⅱ型中更为常见。部分与脂质营养不良有关。由于MPGNⅡ型主要是基底膜的损害,如有大量的致密沉积物沉积在基底膜上,这些沉积物可以激活补体,补体被一些特殊物质如核糖酶激活,通常又可以激活旁路途径,使C3肾炎因子继发性持续增加,而导致血中补体C3的下降。Ⅱ型MPGN中。70%的患者补体C3和B因子降低。

3.Ⅲ型 内皮下、系膜区及上皮下都有沉积物沉积。Ⅲ型和Ⅰ型的区别在于上皮下是否有沉积。

伴随时间的迁移,MPGN的病理改变多从增生走向明显的硬化。亚型为局灶型MPGN时,病变可移行为弥漫经典型MPGN。部分小儿或青少年,开始为弥漫性MPGN,亚型多为分叶型,之后可移行为局灶型或完全缓解。

备考神器:

肾内科副高职称考试题库+点题卷+备考卷+视频课

肾内科正高职称考试题库+点题卷+备考卷+视频课

以上就是“膜增生性肾小球肾炎的发病原因与发病机制是什么?”的全部内容啦,以上信息由医学教育网小编汇总,更多信息请关注医学教育网肾内科职称考试栏目!

编辑推荐:

系膜增生性肾小球肾炎的临床特点有哪些?

肾病综合征患者如何做辅助检查及诊断?

隐匿性肾小球肾炎的症状表现有哪些?

急进性肾小球肾炎的病理改变是什么?

慢性肾功能不全的常见病因及临床分期是怎样的?

卫生资格考试公众号

相关资讯
编辑推荐
题库软件
肾内科职称考试题库软件(初/中/高级)
肾内科职称考试题库软件(初/中/高级)

题库设计紧扣考试大纲、考试教材、考试科目。符合卫生高级职称考试题型与考试科目,考试资料丰富,免费试用!

考试辅导
回到顶部
折叠