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膀胱外翻的患儿有哪些临床表现?

2020-07-01 18:33 医学教育网
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“膀胱外翻的患儿有哪些临床表现? ”是2020年 考试会涉及的重要内容,为了帮助各位考生了解,医学教育网为大家分享如下:

膀胱外翻较少见,多数患儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡。患儿下腹壁部分缺损,外翻膀胱黏膜裸露,色鲜红,异常敏感,易擦伤出血,可见双侧稍凸起的输尿管口阵发性排尿,衣裤湿渍,伴尿臭,下腹壁、会阴、大腿内侧皮肤可出现皮炎或湿疹。外翻膀胱大小差别很大。外翻膀胱黏膜早期光滑,可因长期暴露、机械摩擦形成绒毛、息肉或出现鳞状上皮化生,膀胱壁因逼尿肌纤维化而变厚、变硬。

典型膀胱外翻由于部分下腹壁、膀胱前壁及尿道背侧缺如,故从腹壁上可见外翻的膀胱粘膜及喷尿的输尿管口。脐位置低,常于外翻膀胱粘膜上缘形成瘢痕。下腹壁、会阴和大腿内侧皮肤受尿浸渍而潮红、发炎、糜烂,尿臊味很浓。因骨盆发育异常,耻骨联合分离,两侧股骨外旋,患儿可有摇摆步态。分离的耻骨之间三角形筋膜缺损,由外翻膀胱占据。

这种小儿不论男女,多伴尿道上裂和外生殖器畸形。在男性,阴茎短而扁阔向上翘,尿道背侧缺如,形成一浅沟。阴囊小,有时对裂,约40%病例合并隐睾。女性除有尿道上裂外,伴阴蒂对裂,小阴唇远离,露出阴道,多有阴道口狭窄。在多数患者有膀胱输尿管反流。腹股沟疝多见,特别是男童。

新生儿期间尿路一般是正常的,但也可合并蹄铁形肾、肾发育异常、巨输尿管等,以后由于膀胱粘膜长期暴露,粘膜水肿、感染、化生等,可引起输尿管膀胱连接部梗阻和下段输尿管扩张。Maloney等报告50例膀胱外翻初诊病人中,17例有双肾、输尿管积水,多由于膀胱粘膜化生及纤维化,导致输尿管远端梗阻。诊断须注意伴发畸形或病变,应行B超及其他尿路影像学检查,了解上尿路情况。

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