苯丙酮尿症（Phenylketonuria, PKU）是一种遗传性代谢病，其核心治疗原则主要是通过严格控制饮食中的苯丙氨酸摄入量来防止高浓度的苯丙氨酸及其代谢产物对大脑造成的损害。具体措施包括：
1. 早期诊断和早期干预：新生儿筛查是发现PKU的重要手段，一旦确诊应立即开始治疗。
2. 长期低苯丙氨酸饮食管理：患者需要终身限制食物中苯丙氨酸的摄入量，并根据生长发育阶段调整营养配方，确保足够的蛋白质、热量和其他必需营养素供给。
3. 定期监测血苯丙氨酸水平：通过定期检测血液中的苯丙氨酸浓度来评估治疗效果并及时调整治疗方案。
4. 心理社会支持：提供心理辅导和社会服务帮助患者及其家庭应对疾病带来的挑战。
这些措施旨在维持正常或接近正常的认知功能和发展，减少并发症的发生。
1. 早期诊断和早期干预：新生儿筛查是发现PKU的重要手段，一旦确诊应立即开始治疗。
2. 长期低苯丙氨酸饮食管理：患者需要终身限制食物中苯丙氨酸的摄入量，并根据生长发育阶段调整营养配方，确保足够的蛋白质、热量和其他必需营养素供给。
3. 定期监测血苯丙氨酸水平：通过定期检测血液中的苯丙氨酸浓度来评估治疗效果并及时调整治疗方案。
4. 心理社会支持：提供心理辅导和社会服务帮助患者及其家庭应对疾病带来的挑战。
这些措施旨在维持正常或接近正常的认知功能和发展，减少并发症的发生。
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