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病理性色素沉积-病理学主治医师辅导

2016-07-20 14:25 来源:医学教育网     【 】【打印】【我要纠错

病理性色素沉积-病理学主治医师辅导

(1)含铁血黄素:含铁血黄素(hemosiderin)是由铁蛋白(ferritin)微粒集结而成的色素颗粒,呈金黄色或棕黄色而具有折光性。颗粒大小不一,是巨噬细胞吞食红细胞后在胞浆内形成的一种色素,为血红蛋白被巨噬细胞溶酶体分解而转化所成。由于铁蛋白分子中含有高铁(Fe3+),故遇铁氰化钾及盐酸后出现蓝色反应,称为普鲁士蓝或柏林蓝色反应。细胞破裂后,此色素亦可散布于组织间质中。左心衰竭时,在发生淤血的肺内可有红细胞漏出肺泡中,被巨噬细胞吞噬后形成含铁血黄素。这种细胞可出现于患者痰内,即所谓心衰细胞。当溶血性贫血时有大量红细胞被破坏,可出现全身性含铁血黄素沉积,主要见于肝、脾、淋巴结、骨髓等器官。

(2)胆红素(bilirubin):也是在吞噬细胞内形成的一种血红蛋白衍生物。在生理情况下,衰老的红细胞在单核吞噬细胞中被破坏,其血红蛋白被分解为珠蛋白、铁及胆绿素,后者还原后即成为胆红素,进入血液。血中胆红素过多时则将组织染成黄色,称为黄疸。胆红素一般呈溶解状态,但也可为黄褐色折光性小颗粒或团块。在胆道阻塞及某些肝疾患时,肝细胞、毛细胆管及小胆管内可见许多胆红素。黄疸明显时,胆红素颗粒亦可见于Kupffer细胞、肾小管上皮细胞内,并可在肾小管腔内形成胆汁管型。但人体因有血脑屏障的保护,胆红素通常不能进入脑和脊髓,而在新生儿则由于血脑屏障尚不完善,故在高胆红素血症(hyperbilirubinemia)时,大量胆红素可进入脑细胞内,使其氧化磷酸化过程受障,能量产生受抑,细胞乃发生变性,引起神经症状。肉眼观可见多处神经核(豆状核、下丘脑、海马回等)明显黄染,故称之为核黄疸。

(3)脂褐素(lipofuscin):为一种黄褐色细颗粒状色素,其成分约50%为脂质,其余为蛋白质及其他物质。脂褐素颗粒为细胞内自噬溶酶体(autophagolysosome)中的细胞器碎片发生某种理化改变后,不能被溶酶体酶所消化而形成的一种不溶性残存小体。正常人的附睾上皮细胞、睾丸间质细胞以及某些神经细胞的胞浆中可含有少量脂褐素。老年人及一些慢性消耗性疾病患者的肝细胞、肾上腺皮质网状带细胞的胞浆以及心肌细胞核两侧的胞浆中,均可出现脂褐素,故此色素又有消耗性色素之称。脂褐素颗粒在电镜下呈典型的残存小体(residual bodies)结构。

(4)黑色素(melanin):为大不、形状不一的棕褐色或深褐色颗粒色素。正常人皮肤、毛发、虹膜及脉胳膜等处均有黑色素存在。皮肤黑色素由黑色素细胞(melanocyte)产生:黑色素细胞中的酪氨酸在酪氨酶的作用下医学教育|网搜集整理,氧化为二羟苯丙氨酸(dihydroxyphenylalanine,DOPA,多巴)。多巴被进一步氧化为吲哚醌,失去CO2后转变为二羟吲哚,后者聚后成一种不溶性的聚合物,即黑色素,再与蛋白质结合为黑色素蛋白。黑色素细胞内因含有酪氨酸酶,故当加上多巴时,则出现与黑色素相似的物质,谓之多巴反应阳性;相反,表皮下的噬黑色素细胞(melanophore),即吞噬了黑色素的组织细胞,因不含酪氨酸酶,故多巴反应阴性。用此方法可以鉴别黑色素细胞和噬黑色素细胞。人的垂体所分泌的ACTH能刺激黑色素细胞,促进其黑色素形成。当肾上腺功能低下时(例如Addison病时),全身皮肤黑色素增多,这是由于肾上腺皮质激素分泌减少,对垂体的反馈抑制作用减弱,致ACTH分泌增多,促进黑色素细胞产生过多的黑色素所致。局限性黑色素增多则见于黑色素痣及黑色素瘤等。

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