家族性嗜血细胞综合征应该如何治疗？为了帮助儿科主治考生了解，掌握更多知识点、考点，医学教育网为大家搜集整理如下：

治疗本病治疗主要包括支持疗法、化学疗法和造血干细胞移植。参照国际组织细胞协会的2004案（HLH-04），具体方法如下：1.初始治疗（8周）

Dex：10mg/（m2od） 2周； 5mg/（m2od） 2周

2.5mg/（m2od） 2周； 1.25mg/（m2od） 1周

减停 1周

VP16：150mg/（m2od），每周2次共2周，第3～8周，每周1次

CSA：5mg/（kgod）（1周后测血浓度，维持血药浓度150～300ng/ml）

MTX鞘内注射：（FHLH者用，sHLH则有CNS症状者用）

＜12个月，5mg/次；12～23个月，7.5mg/次；24～35个月，10mg/次；≥36个月，12.5mg/次2.维持治疗（至52周）

VP16：150mg/（m2od），每2周1次Dex：10mg/（m2od）每2周3天（与VP16交替1周）

CSA：5mg/（kgod）（维持血药浓度150～300ng/ml）

在开始治疗的第3、4、5、6周，每周鞘内注射一次MTX，在疾病缓解后，争取做异基因造血干细胞移植。

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