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小儿颅咽管瘤表现/诊断是儿科主治医师考试中可能涉及的知识点，医学教育网搜集整理了相关资料以便大家更好地复习。
1.颅内压增高
多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致，巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。本组有颅高压症状者占70.5%.表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。
2.内分泌功能紊乱
因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等，如图1所示。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、医|学教育网搜集整理脂肪代谢障碍（多为向心性肥胖，少数可高度营养不良而呈恶病质）、体温调节障碍（体温低于正常者多）等。
3.视力视野障碍
几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍。肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲；颅内压增高时可引起视盘水肿，晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。
小儿颅咽管瘤诊断并不困难，其特点为：
1.颅内压增高 多数患儿有颅内压增高。
2.生长停滞 生长停滞和第二性征不发育。
3.肿瘤位于鞍区 肿瘤位于鞍区囊性和钙化多见。
4.视力障碍 视力减退较视野缺损更突出。
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