医学教育网编辑整理了“公卫助理医师‘苯丙氨酸和酪氨酸代谢’考点详解”具体内容如下，希望对大家复习公卫助理医师《生物化学》考试大纲考点有所帮助。

【相关】

公卫助理医师考点速记：一碳单位的概念

氨基酸的脱羧基作用——个别氨基酸的代谢复习资料

1.苯丙氨酸

在体内一般先转变为酪氨酸。由苯丙氨酸羟化酶催化引入羟基完成，其辅酶为四氢生物嘌呤。反应生成的二氢生物喋呤，由二氢叶酸还原酶催化，借助NADPH+H还原为四氢化合物。

苯丙氨酸羟化酶所催化反应不可逆，体内酷氨酸不能转变为苯丙氨酸。

2.儿茶酚胺与黑色素的合成

酪氨酸经酪氨酸羟化酶（tyrosine hydroxylase）催化生成3，4二羟苯丙氨酸（3，4dihydroxyphenylalanineL-DOPA）（多巴）。此酶也是以四氢生物喋呤为辅酶的加单氧酶，多巴经多巴脱羧酶催化生成多巴胺（dopamine）。多巴胺在多巴胺β-氧化酶（dopamine β-oxidase）催化下使β碳原子羟化，生成去甲肾上腺素（norepinephrine）。而后由SAM提供甲基使去甲肾上腺素甲基化生成肾上腺素（epinephrine）。多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素统称为儿茶酚胺）。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶，受终产物的反馈调节。

在黑色素细胞中，酪氨酸在酪氨酸酶催化下羟化生成多巴，多巴再经氧化生成多巴醌而进入合成黑色素的途径。所形成的多巴醌进一步环化和脱羧生成吲哚醌。黑色素即是吲哚醌的聚合物。人体若缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发发“白”，称为白化病（albinism）。

3.酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸

酪氨酸经转氨基作用生成对羟基苯丙酮酸，进一步分解则生成乙酰乙酸和延胡索酸，所以是生糖兼生酮氨基酸。医学|教育|网搜集整理

4.代谢障碍

已知在苯丙氨酸和酪氨酸代谢中，有许多代谢性疾患。最重要的是苯丙酮酸尿症（phenylketonuria，PKV），因缺乏苯丙氨酸羟化酶所致。苯丙氨酸不能正常地转变为酪氨酸，体内苯丙氨酸蓄积，并由转氨基作用生成苯丙酮酸（一部分还原为苯乙酸）并从尿液中排出。苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性，故本病伴发智力发育障碍。早期发现时可控制饮食中苯丙氨酸含量，有利于智力发育。

另一代谢疾患为尿黑酸尿症（alkaptonuria）。酪氨酸在分解代谢中生成中间产物尿黑酸，如尿黑酸氧化酶缺乏，则尿黑酸裂环降解受阻，大量尿黑酸排入尿中，经空气氧化为相应的对醌，后者可聚合为黑的色素。此种代谢性疾患一般无严重后果。

此外，巴金森病（Parkinson′sdisease）是由于脑生成多巴胺的功能退化所致的一种严重的神经系统疾病。临床常用L-多巴治疗，L-多巴本身不能通过血脑屏障无直接疗效，但在相应组织中脱羧可生成多巴胺达到治疗作用。目前，采用将大脑中植移肾上腺髓质，借此生成多巴胺以弥补脑中多巴胺不足，取得较好疗效。

“公卫助理医师‘苯丙氨酸和酪氨酸代谢’考点详解”的内容，由医学教育网编辑整理搜集，更多备考资料干货，敬请关注医学教育网公卫执业/助理医师栏目。