IgG4相关唾液腺炎，也称为IgG4相关的唾液腺疾病或Mikulicz病，是一种以慢性炎症和纤维化为特征的自身免疫性疾病。其典型病理表现主要包括以下几个方面：
1. 淋巴浆细胞浸润：在受累的唾液腺组织中，可以观察到大量的淋巴细胞和浆细胞浸润，这些炎性细胞主要围绕着导管和血管分布。
2. IgG4阳性浆细胞增多：与其他类型的慢性唾液腺炎症相比，IgG4相关唾液腺炎的一个显著特点是存在较高比例的IgG4阳性的浆细胞。通常情况下，IgG4阳性的浆细胞数量与总的浆细胞数量之比超过40%，且每高倍视野下IgG4阳性浆细胞数大于10个。
3. 纤维化：随着疾病的发展，受累组织会出现明显的纤维增生现象，导致腺体结构的破坏和功能障碍。在一些病例中，这种广泛的纤维化可使唾液腺呈现出硬化性肿块的表现。
4. 上皮样肉芽肿形成（较为少见）：虽然不是所有IgG4相关唾液腺炎患者都会出现此特征，但在部分患者的组织切片中可以观察到上皮样细胞聚集形成的非干酪坏死性肉芽肿结构。
5. 导管周围炎症和硬化性改变：导管周围的慢性炎症反应以及随之而来的纤维化也是该病的重要病理特点之一。这些变化可能导致导管扩张、变形甚至阻塞，进而影响唾液的正常分泌与排泄功能。
通过上述病理特征的识别，结合临床表现和其他辅助检查结果，可以对IgG4相关唾液腺炎做出较为准确的诊断。
1. 淋巴浆细胞浸润：在受累的唾液腺组织中，可以观察到大量的淋巴细胞和浆细胞浸润，这些炎性细胞主要围绕着导管和血管分布。
2. IgG4阳性浆细胞增多：与其他类型的慢性唾液腺炎症相比，IgG4相关唾液腺炎的一个显著特点是存在较高比例的IgG4阳性的浆细胞。通常情况下，IgG4阳性的浆细胞数量与总的浆细胞数量之比超过40%，且每高倍视野下IgG4阳性浆细胞数大于10个。
3. 纤维化：随着疾病的发展，受累组织会出现明显的纤维增生现象，导致腺体结构的破坏和功能障碍。在一些病例中，这种广泛的纤维化可使唾液腺呈现出硬化性肿块的表现。
4. 上皮样肉芽肿形成（较为少见）：虽然不是所有IgG4相关唾液腺炎患者都会出现此特征，但在部分患者的组织切片中可以观察到上皮样细胞聚集形成的非干酪坏死性肉芽肿结构。
5. 导管周围炎症和硬化性改变：导管周围的慢性炎症反应以及随之而来的纤维化也是该病的重要病理特点之一。这些变化可能导致导管扩张、变形甚至阻塞，进而影响唾液的正常分泌与排泄功能。
通过上述病理特征的识别，结合临床表现和其他辅助检查结果，可以对IgG4相关唾液腺炎做出较为准确的诊断。
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