补体是存在于人和脊椎动物血清、组织液和细胞膜表面的一组经活化后具有酶活性的蛋白质，补体系统在机体的免疫防御、免疫监视和免疫自稳等过程中发挥着重要作用，其功能异常与多种疾病的发生、发展密切相关。

补体系统的激活可以通过经典途径、旁路途径和凝集素途径，这三条途径均可产生具有溶细胞作用的攻膜复合物，从而溶解破坏细菌、病毒感染细胞等靶细胞。当补体功能正常时，能够有效清除病原体，保护机体免受感染。然而，如果补体功能低下或缺陷，机体的抗感染能力就会下降，容易发生反复的细菌感染。例如，C3 缺陷的患者，由于 C3 是补体激活三条途径的关键枢纽分子，其缺陷会导致补体系统的溶菌、杀菌、调理吞噬及免疫黏附等功能均受到严重影响，患者易发生严重的、甚至是致命的化脓性细菌感染。

补体系统还可以通过调理作用促进吞噬细胞对病原体的吞噬。补体激活过程中产生的 C3b、C4b 等片段可以与细菌等病原体结合，然后与吞噬细胞表面的相应受体结合，从而增强吞噬细胞的吞噬作用。当补体功能异常时，调理作用减弱，吞噬细胞对病原体的吞噬效率降低，使得病原体更容易在体内存活和繁殖，引发感染性疾病。

在自身免疫性疾病中，补体也扮演着重要角色。自身免疫性疾病是由于机体免疫系统错误地攻击自身组织和细胞而引起的。补体系统可以被自身抗体与自身抗原形成的免疫复合物激活，导致炎症反应和组织损伤。例如，在系统性红斑狼疮患者体内，大量的自身抗体与自身抗原形成免疫复合物，这些免疫复合物沉积在全身多个组织和器官中，激活补体系统，产生多种炎症介质，引起血管炎、肾小球肾炎等病变，导致多系统损害。

此外，补体功能异常还与一些遗传性疾病有关。某些遗传性补体缺陷病，如遗传性血管神经性水肿，是由于 C1 酯酶抑制物（C1INH）缺乏或功能缺陷所致。C1INH 能够抑制 C1r、C1s 及 MASP 等的活性，防止补体经典途径和凝集素途径的过度激活。当 C1INH 缺乏时，