原发性免疫缺陷病临床表现分型

原发性免疫缺陷病临床表现分型：

由于免疫功能缺陷的不同，临床表现差异很大。

（一）X-连锁低丙种球蛋白血症

仅男孩发病，多于4～8月龄后起病，常见各种反复持续的细菌感染，包括肺炎、败血症、脑膜炎等。患儿血清IgO<2g/L，IgA、IgM含量很低，但T细胞功能正常。

（二）婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

易患各种细菌性感染，但病情较轻。医|学教育网搜集整理血IgG<2.5g/L，但B细胞数和T细胞功能正常。

（三）常见变异型免疫缺陷病

多见于青壮年。常患鼻窦炎、肺炎、支气管扩张、自身免疫病或肿瘤。医学教|育网搜集整理循环中B淋巴细胞数量正常或减少。

（四）先天性胸腺发育不全

临床特点为新生儿手足搐搦、心血管畸形、特殊面容和对感染的易感性增加。病理特征为胸腺和甲状腺缺如或发育不良。循环中T细胞数显著减少，但抗体功能和Ig水平一般正常。