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本病主要是母婴间血型不合而产生血型免疫反应的遗传性疾病【二型超敏反应】。胎儿由父母遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少，此抗原进入母体，产生的免疫抗体(IgG)可以通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环，与胎儿红细胞表面受体结合，激活补体，，使之破坏而出现溶血，引起贫血水肿、肝脾肿大和生后短时间内出现进行性重度黄疸，甚至发生胆红素脑病。
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