先天性肠旋转不良是指在胚胎期肠道以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全而引起肠梗阻，此病主要见于新生儿时期，但也有少数病例发生于婴儿或较大儿童。

（一）胚胎学

在中肠旋转阶段，如果发展不正常就可产生肠旋转不良，结果盲肠不在右髂窝，而停留在右上腹、中腹或左腹部，同时结肠系膜和小肠系膜都不附着于后腹壁。

（二）病理

胚胎肠道在第10～11周间如果发育受到挫折，即可产生以下各种病理情况。

1．肠旋转不良、十二指肠受压迫。

2．中肠扭转。

3．空肠上段膜状组织压迫和屈曲。在肠旋转不良病例中，全部有十二指被压迫发生不完全性梗阻，约2／3同时发生肠扭转，也有约1／3同时有空肠第一段屈曲和膜状组织牵缠。