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戈谢病的并发症和治疗

2009-12-21 19:28 医学教育网
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  【并发症】

  脾脏正常结构遭破坏和纤维化;肝脏有不同程度的纤维化;脊椎骨、股骨呈骨质囊性侵蚀和病理骨折;脑内的颅神经核、基底节、丘脑、小脑和锥体束等处的神经元退行性变等。

  【治疗】

  静脉输入从胎盘中提炼的葡萄糖脑酯酶可以改善Ⅰ型病人的临床症状,现较通用的方法是每次静脉输入超过1~2小时,每2周1次(剂量因人而异,最初的剂量为每次60u/kg)。治疗计划(剂量,输入频率及输入速率)还需进一步研究,剂量比FDA提倡的每2周60u/kg医|学教育网搜集整理略少是较为合适的。 当病人有贫血,白细胞减少,血小板减少或脾大有不适症状可行脾切除术,贫血病人必要时输血。

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