一、概念

　　淋巴瘤（Lymphoma）是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，可发生于身体任何部位。其中淋巴结、扁桃体、脾脏及骨髓最易受到累及。无痛性进行性淋巴结肿大和局部肿块是其特征性表现，同时可有相应器官压迫的症状。其临床表现具有多样性。

　　我国淋巴瘤发病率明显低于欧美及日本。男性明显多于女性。各年龄均可发病，以20~40岁多见。按病理学改变可分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma，NHL）两大类。我国NHL可占淋巴瘤总数的90%以上。

　　二、病因及发病机制

　　1、病毒学说。EB病毒（Epstein-Barr）是Burkitt淋巴瘤的主要病因。人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型（HTLV-1）是成人T细胞白血病/淋巴瘤的病因。

　　2、细菌。幽门螺杆菌（HP）可能与B细胞粘膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤有关。

　　3、免疫功能低下。免疫缺陷、长期应用免疫抑制剂、干燥综合征等淋巴瘤发病较高。

　　三、病理及分型

　　1、霍奇金淋巴瘤（HL）。组织学检查发现R-S细胞是HL的特点。R-S细胞大小不一，约20~60um，形态极不规则，胞浆嗜双色性。核形不规则，可呈“镜影”状，也可多叶或多核，偶有单核。核染色质粗细不等，核仁大而明显，可达核的1/3。HL 通常由原发部位向邻近淋巴结依次转移，跳跃性播散少见。目前临床常用1965年Rye会议分型方法，分为四型。①淋巴细胞为主型②结节硬化型③混合细胞型④淋巴细胞减少型。可发生转化。预后与组织分型密切相关。按上述分型预后依次变差。

　　2、非霍奇金淋巴瘤（NHL）。正常淋巴结结构破坏，淋巴滤泡和淋巴窦可消失。增生或浸润的淋巴瘤细胞成分单一，排列紧密，大部分为B细胞性。常原发累及结外淋巴组织，往往跳跃性播散。大部分为侵袭性，发展迅速，易发生早期远处扩散。有多中心起源倾向。临床常分为惰性淋巴瘤或侵袭性淋巴瘤。

　　四、临床表现

　　1、霍奇金淋巴瘤。多见于青年。首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大，其次为腋下淋巴结肿大。压迫邻近脏器可出现相应症状（如压迫神经引起疼痛；压迫纵隔引起咳嗽、胸闷、气促、肺不张、上腔静脉综合征；压迫输尿管引起肾盂积水；压迫脊髓引起瘫痪等）。饮酒后淋巴结疼痛是HL特有症状。约1/3左右患者以不明原因的持续发热为首发症状。部分患者发热呈周期性，称为Pel-Ebstein热。可有局部及全身皮肤瘙痒，甚至为唯一全身症状。盗汗、疲乏无力及消瘦等多见。

　　2、非霍奇金淋巴瘤。相对于HL，有如下特点：①随年龄增长而发病增多，男较女为多；②有远处扩散和结外侵犯倾向，对各器官的侵犯较HL多见；③常以高热或各系统症状发病，无痛性颈和锁骨上淋巴结进行性肿大为首发表现者较HL少；④除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速。临床常累及咽淋巴环、肺门及纵隔、小肠、胃、肝、脾、肾脏、中枢神经、皮肤、骨、骨髓等。约20%患者晚期发展为急性淋巴细胞白血病。

　　五、实验室检查及特殊检查

　　1、血液和骨髓。HL常有轻、中度贫血。可有嗜酸性粒细胞增高。骨髓涂片找到R-S细胞是骨髓浸润的依据。骨髓活检可提高检出率。NHL 晚期并发急性淋巴细胞白血病时，可呈白血病样血象及骨髓象。

　　2、化验检查。乳酸脱氢酶升高提示预后不良。血沉增加。血清碱性磷酸酶活力或血钙增加，提示骨骼累及。可有抗人球蛋白实验阳性。

　　3、影象学检查。首选CT。可显示深部淋巴结及脏器浸润情况，并能显示淋巴结造影不能显示的脾门、肝门、肠系膜淋巴结等受累情况。B超准确性不如CT，且易受气体等干扰，作为无CT时的检查方法。PET（正电子发射计算机体层显象）可显示微小或治疗后残留病灶。

　　4、病理学检查。淋巴瘤确诊的金标准。尽量选取完整淋巴结活检。可发现瘤细胞，并可通过免疫组化等区分B或T细胞来源，为治疗及判断预后提供依据。

　　六、诊断与鉴别诊断

　　确诊需病理学证据。鉴别：淋巴结炎、恶性肿瘤转移、结核病、结组病、恶组病等。

　　分期方案（1966年Ann Arbor分期）：

　　Ⅰ期：病变仅局限于1个淋巴结区（Ⅰ）或单个结外器官局部受累（ⅠE）

　　Ⅱ期：病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区（Ⅱ），或局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区（ⅡE）

　　Ⅲ期：横膈上下均有淋巴结病变（Ⅲ）。可伴脾累及（ⅢS）、结外器官局限受累（ⅢE）或脾与局限性结外器官受累（ⅢSE）

　　Ⅳ期：1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要累及均属Ⅳ期

　　全身症状：①发热38℃以上，连续3天以上，且无感染原因；②6个月内体重减轻10%以上；③盗汗，即入睡后出汗。无全身症状者为A，有全身症状者为B。（3项中有1项即可）。

　　七、治疗

　　（一）基本治疗策略：以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗

　　1、霍奇金淋巴瘤

　　治疗选择：ⅠA、ⅡA期： 扩大照射（膈上斗篷式，膈下倒“Y”字式）

　　ⅠB、ⅡB、Ⅲ、Ⅳ期： 联合化疗+局部照射

　　主要化疗方案：MOPP（氮芥+长春新碱+甲基苄肼+泼尼松）。主要不良反应为对生育的影响及继发性肿瘤。目前已逐渐被ABVD取代。

　　ABVD（阿霉素+博莱霉素+长春碱+甲氮咪胺）。对生育功能影响小，不引起继发性肿瘤。缓解后巩固2疗程（总疗程不少于6个）即停止治疗。

　　HL是第一种可以通过化疗治愈的恶性肿瘤。

　　2、非霍奇金淋巴瘤

　　标准治疗方案：CHOP方案

　　环磷酰胺 750mg/m2，静注，第1天

　　阿霉素 50 mg/m2，静注，第1天

　　长春新碱 1.4 mg/m2，静注，第1天

　　泼尼松 100 mg/m2，口服日一次，第1～5天

　　每3周一疗程，完全缓解后巩固2疗程，可停止治疗。总疗程不得少于6个。如4疗程不缓解，则改变方案。

　　（二）生物治疗

　　干扰素、CD20单抗（美罗华）等

　　（三）造血干细胞移植

　　自体干细胞移植效果明显。比常规化疗明显提高生存率及无病生存率。

　　（四）手术治疗

　　不提倡手术。仅在脾亢有切脾指征时考虑脾切除。