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血红蛋白分子结构是临床医学检验主任医师考试的重要考点和常见考点,现医学教育网整理总结如下:
血红蛋白分子是有核红细胞、网织红细胞内形成的一种含色素蛋白质。色素部分为亚铁血红素,蛋白质部分为珠蛋白。亚铁血红素由原卟啉、铁组成,受δ氨基-γ酮戊酸合成酶、血红素和Fe2+的调节。Fe2+位于卟啉环中心,有6个配位键,4个配位键与原卟啉分子的4个氮原子相连,第5个配位键与珠蛋白肽链F肽段咪唑基相连,第6配位键为空位,能可逆地与氧结合,完成运氧功能。
蛋白肽链分为α、β两类:
①a类链包括:a、x(zeta)和q(theta)链。
②b类链包括:b、d、g和e(epsilon)链。α链由141个氨基酸组成,β链由146个氨基酸组成。每个Hb分子由2条α类肽链和2条β类肽链组成,每条珠蛋白肽链含有1个亚铁血红素。在正常情况下,99%Hb的铁原子呈Fe2+状态,称为还原Hb,1%呈Fe3+状态,称为高铁血红蛋白,只有Fe2+状态的Hb才能与氧结合,称为氧合血红蛋白。
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