脂肪酸氧化主要指的是β - 氧化,其步骤如下:
首先是脂肪酸的活化,这是脂肪酸氧化的第一步。脂肪酸在胞液中需要先被活化成脂酰 CoA 才能进入线粒体进行氧化。此过程由内质网、线粒体外膜上的脂酰 CoA 合成酶催化,在 ATP、CoA - SH、Mg2 存在的条件下,脂肪酸与 CoA - SH 结合,生成脂酰 CoA。这一反应消耗了 2 个高能磷酸键,相当于消耗了 2 分子 ATP。
然后是脂酰 CoA 进入线粒体。活化后的脂酰 CoA 必须进入线粒体才能被氧化,因为催化脂肪酸氧化的酶系都存在于线粒体基质中。长链脂酰 CoA 不能直接透过线粒体内膜,需要肉碱(L - β - 羟 - γ - 三甲氨基丁酸)作为载体转运。在肉碱脂酰转移酶Ⅰ的催化下,脂酰 CoA 与肉碱合成脂酰肉碱,后者在线粒体内膜肉碱 - 脂酰肉碱转位酶的作用下,通过内膜进入线粒体基质,接着在肉碱脂酰转移酶Ⅱ的催化下,脂酰肉碱转变为脂酰 CoA 并释放出肉碱。
接下来是进行β - 氧化过程。在线粒体基质中,脂酰 CoA 进行脱氢、加水、再脱氢和硫解四步连续反应。第一步脱氢反应,在脂酰 CoA 脱氢酶的催化下,脂酰 CoA 的α、β碳原子各脱去一个氢原子,生成反△2 烯酰 CoA,脱下的 2H 由 FAD 接受生成 FADH2。第二步加水反应,反△2 烯酰 CoA 在烯酰 CoA 水合酶的催化下,加水生成 L( )-β - 羟脂酰 CoA。第三步再脱氢反应,L( )-β - 羟脂酰 CoA 在β - 羟脂酰 CoA 脱氢酶的催化下,脱去 2H 生成β - 酮脂酰 CoA,脱下的 2H 由 NAD 接受生成 NADH H 。第四步硫解反应,β - 酮脂酰 CoA 在β - 酮硫解酶的催化下,加 CoA - SH 使
首先是脂肪酸的活化,这是脂肪酸氧化的第一步。脂肪酸在胞液中需要先被活化成脂酰 CoA 才能进入线粒体进行氧化。此过程由内质网、线粒体外膜上的脂酰 CoA 合成酶催化,在 ATP、CoA - SH、Mg2 存在的条件下,脂肪酸与 CoA - SH 结合,生成脂酰 CoA。这一反应消耗了 2 个高能磷酸键,相当于消耗了 2 分子 ATP。
然后是脂酰 CoA 进入线粒体。活化后的脂酰 CoA 必须进入线粒体才能被氧化,因为催化脂肪酸氧化的酶系都存在于线粒体基质中。长链脂酰 CoA 不能直接透过线粒体内膜,需要肉碱(L - β - 羟 - γ - 三甲氨基丁酸)作为载体转运。在肉碱脂酰转移酶Ⅰ的催化下,脂酰 CoA 与肉碱合成脂酰肉碱,后者在线粒体内膜肉碱 - 脂酰肉碱转位酶的作用下,通过内膜进入线粒体基质,接着在肉碱脂酰转移酶Ⅱ的催化下,脂酰肉碱转变为脂酰 CoA 并释放出肉碱。
接下来是进行β - 氧化过程。在线粒体基质中,脂酰 CoA 进行脱氢、加水、再脱氢和硫解四步连续反应。第一步脱氢反应,在脂酰 CoA 脱氢酶的催化下,脂酰 CoA 的α、β碳原子各脱去一个氢原子,生成反△2 烯酰 CoA,脱下的 2H 由 FAD 接受生成 FADH2。第二步加水反应,反△2 烯酰 CoA 在烯酰 CoA 水合酶的催化下,加水生成 L( )-β - 羟脂酰 CoA。第三步再脱氢反应,L( )-β - 羟脂酰 CoA 在β - 羟脂酰 CoA 脱氢酶的催化下,脱去 2H 生成β - 酮脂酰 CoA,脱下的 2H 由 NAD 接受生成 NADH H 。第四步硫解反应,β - 酮脂酰 CoA 在β - 酮硫解酶的催化下,加 CoA - SH 使

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