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儿科主治医师考试:《答疑周刊》2020年第44期

2020-06-24 11:45 医学教育网
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问题索引:

一、小儿溶血性贫血的临床表现?

二、血管内溶血和血管外溶血的区别?

三、血友病特点?

具体解答:

一、小儿溶血性贫血的临床表现?

急性溶血性贫血

急性起病,全身不适

寒颤、高热、头痛、腰背四肢酸痛及腹痛

伴恶心、呕吐、腹泻

同时出现贫血、黄疸、尿色棕红(血红蛋白尿)

急性溶血性贫血(严重)    

①呼吸急促,心率增快,烦躁不安

②急性心功能不全或休克

③急性肾衰竭

④弥散性血管内凝血

⑤中枢神经系统损害,如昏迷、胆红素脑病(新生儿早期)

慢性先天性溶血性贫血

起病缓慢

主要表现为贫血、黄疸、肝脾大

可为轻、中度贫血,亦可重度贫血需要定期输血

黄疸轻重不等,多数表现较轻微黄疸;黄疸多呈间歇性,少数表现持续性黄疸

除镰状细胞贫血外,脾大是先天性溶血性贫血的典型表现,常呈轻到中度肿大,亦可见巨脾;多伴肝大

慢性先天性溶血性贫血(危象)

溶血危象

①出现贫血、黄疸加重

②伴有发热、腹痛、疲倦等症状,脾脏可有触痛

③一般持续7~14天可自然缓解

再生障碍危象

①出现发热、腹痛、恶心、呕吐、软弱

②贫血迅速加重,而黄疸不加重或较原来减轻

③再障危象为一过性,一般经6~12天可自然缓解

二、血管内溶血和血管外溶血的区别?

血管内溶血

血管外溶血

病程

病因

获得性溶血性贫血(如同种免疫性溶血、蚕豆病)

先天性遗传性溶血性贫血(如遗传性球形细胞增多症)

溶血场所

红细胞在血管内破坏

红细胞在单核巨噬细胞系统中破坏

贫血程度

+++

+/溶血危象时+++

黄疸

+~+++

+/溶血危象时明显

肝、脾大

±~++

+++

血红蛋白尿

常见

三、血友病特点?

1.病因及发病机制

血友病A和B均为X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病。

血友病C为常染色体不完全性隐性遗传,男女均可发病或传递疾病。

①血友病A即因子Ⅷ缺乏症;

②血友病B即因子Ⅸ缺乏症;

③血友病C即因子Ⅺ缺乏症。

其共同特点为终身轻微损伤后发生长时间出血。

2.实验室检查

血友病A、B、C实验室检查的共同特点是:

①凝血时间延长(轻型者正常);

②凝血酶原消耗不良;

③活化部分凝血活酶时间延长;

④凝血活酶生成试验异常。

出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。

当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时,为了进一步鉴别3种血友病,可做纠正试验(表)

患者血浆加入

血友病甲

血友病乙

血友病丙

正常血浆

纠正

纠正

纠正

正常血清

不能纠正

纠正

纠正

经硫酸钡吸附正常人血浆

纠正

不能纠正

纠正

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