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糖原累积病表现-儿科主治医师辅导资料

2015-09-23 14:41 医学教育网
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医学教育网整理了关于儿科主治医师考试的相关知识糖原累积病表现疗如下,希望对广大考生有所帮助。

出生即可发病,成年之后,轻病者的患者会有所好转。以肝脏病为主的Ⅰ型最为常见。

患儿出生时就会有肝脏肿大的症状。新生儿肝肿大不明显,而不被注意。1岁左右逐渐见肝脏肿大,甚至占据整个腹腔。

低血糖:多于1岁以内出现,随着年龄增长,会出现明显低血糖症状,医|学教育网搜集整理例如软弱呕吐、无力、出汗、惊厥和昏迷,生长发育迟缓:反复发作的低血糖会影响患者的智力发育以及身体发育,表现为智能低下,患者肥胖体、个子矮小、皮肤暗淡,颜色多为淡黄色,肌肉发育差,较常见下肢无力的症状。

酮症酸中毒:是小儿死亡的主要原因。多数病人在发生意识障碍前数天有多尿、烦渴多饮和乏力,随后出现食欲减退、恶心、呕吐,常伴头痛、嗜睡、烦躁、呼吸深快,呼气中有烂苹果味(丙酮)是其典型发作时候的特点。随着病情进一步发展,出现严重失水,尿量减少,皮肤弹性差,眼球下陷,脉细速,血压下降。至晚期时各种反射迟钝甚至消失,嗜睡以至昏迷。

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