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戈谢病治疗-儿科主治医师辅导资料

2015-09-23 13:21 医学教育网
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医学教育网整理了关于儿科主治医师考试的相关知识戈谢病治疗如下,希望对广大考生有所帮助。

1.脾切除

适用于巨脾,伴脾功能亢进者,年龄在4~5岁或5岁以上,可以改善临床症状。对于Ⅰ型和Ⅲ型部分患者建议脾切除术。

2.酶替代治疗

Ceredase基因重组的β-葡糖脑苷脂酶制剂,对于延长患者寿命、提高生存质量有显著效果。绝大多数临床症状改善,医|学教育网搜集整理脏器不再继续受累。主要用于戈谢病Ⅰ型治疗。对Ⅲ型患者不是酶替代疗法的适应证。

3.基因治疗

应用造血祖细胞,成肌细胞移植,将GBA基因导入患者体内,并通过其增生特性在体内获得大量含有GBA基因的细胞,产生具有生物活性的β-葡糖脑苷脂酶,起到持久治疗作用。

4.对症治疗

包括支持、营养、输血等。对Ⅱ型患者还需止痛、解痉等。

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