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原发性免疫缺陷病的共同临床表现是什么呢？快来跟着小编了解一下吧！
反复和慢性感染 | ●最常见的表现是感染，表现为反复、严重、持久的感染； ●不常见和致病力低下的细菌常为致病原 ●许多患儿常需要持续使用抗菌药物以预防感染的发生 ①年龄：40%的病例起病于1岁以内，另40%1～5岁 ②部位：以呼吸道最常见；其次为胃肠道；皮肤；全身性 ③病原体：呈机会感染 ④过程：常反复发作或迁延不愈，治疗效果欠佳 |
自身免疫性疾病和肿瘤 | ●淋巴瘤，尤以B细胞淋巴瘤（50%）最常见 ●原发性免疫缺陷病伴发的自身免疫性疾病包括溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性血管炎等 |
其他临床表现 | ●Wiskott-Aldrich综合征（WAS）的湿疹和出血倾向 ●胸腺发育不全伴难以控制的低钙惊厥、先心和面部畸形 ●白细胞黏附功能缺陷常有脐带脱落延迟等 |
过去史、家族史和体格检查 | ●脐带脱落延迟是白细胞黏附分子缺陷-Ⅰ型（LAD-Ⅰ）的重要线索。 ●严重的麻疹或水痘病程提示细胞免疫缺陷 ●预防接种不良反应史，特别是脊髓灰质炎活疫苗接种后有麻痹发生，应高度怀疑X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA） ●X-连锁免疫缺陷病常为X-连锁隐性遗传，主要为男性患者，1/2患儿家族中有早年男性夭折者 ●体格检查可见体重或发育滞后、营养不良、轻至中度贫血 ●某些特殊综合征则有相应的体征 |
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