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显微镜下多血管炎是人们从结节性多动脉炎中分离出来的一种独立的血管炎。其临床表现为坏死性小动脉、小静脉及毛细血管炎症，主要累及肾脏、皮肤及肺脏，多伴有ANCA阳性。受累血管没有或很少有免疫成分沉积。受累血管可出现纤维素样坏死及多形核白细胞和单核细胞浸润，可伴血栓形成。肾脏则表现为局灶节段性肾小球肾炎，有时伴新月体形成；肺脏受累则表现为坏死性肺毛细血管炎，而很少有免疫球蛋白及补体沉积。本病中老年常见，男性略多。起病时多伴乏力、体重下降、发热、关节痛等全身症状。肾脏受累常见，表现为蛋白尿、血尿或细胞管型；很多患者表现为快速进展性肾小球肾炎。

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