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全面发育障碍--婴儿痴呆的主要临床特点是什么?

2020-06-09 16:07 医学教育网
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全面发育障碍--婴儿痴呆的主要临床特点是什么?快来跟小编看看自己有没有掌握吧!

Heller综合征又称婴儿痴呆(Dementia infantilis)、解体性精神病(Disintegrative Psychosis),是一种发生于童年早期,以大脑皮质退行性变,白质萎缩,类脂质变性为主要病理特征的脑变性病。由Heller在1930年首先报道。本病非常罕见,至今国内外报道不足100例。

主要临床特点:

出生后有数年正常发育,3-4岁左右起病,出现进行性智力退化,原有的语言功能丧失,最后达到完全痴呆,但仍保持聪慧的面部表情,无任何神经系统异常体征。

起病早期可伴有多动、焦虑、易激惹、刻板行为,无明显运动障碍。在1-2年内发展到痴呆。

病因不明。

本病预后差,语言和精神运动的衰退持续发展,一般来讲少则几个月多则几年内死亡。

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