朊粒是一种特殊的、具有感染性的蛋白质粒子，不含核酸，它能引起人和动物的传染性海绵状脑病，这类疾病具有潜伏期长、致死率高、中枢神经系统退化等特点。
在人类中，朊粒可引发多种疾病。克 - 雅病（CJD）是较为常见的一种，它又分为散发型、遗传型和获得型。散发型最为多见，病因不明，患者通常在中年后期发病，早期症状包括记忆力减退、行为改变等，随后会出现进行性痴呆、肌阵挛等，病情进展迅速，多数患者在发病后1年内死亡。遗传型与基因突变有关，具有家族聚集性。获得型则可通过医源性途径传播，如使用被污染的医疗器械、接受受感染的器官移植等。
格斯特曼综合征（GSS）是一种常染色体显性遗传疾病，由朊蛋白基因突变引起。患者主要表现为小脑共济失调，如行走不稳、协调能力差等，随着病情发展，也会出现痴呆等症状，病程相对较长，一般为2 - 10年。
致死性家族性失眠症（FFI）同样是一种遗传性疾病，患者会出现进行性失眠、自主神经功能紊乱等症状，如多汗、血压波动等，还会伴有运动障碍和认知功能下降，最终导致死亡。
在动物中，朊粒引发的疾病也不少。疯牛病，即牛海绵状脑病，病牛会出现行为异常、运动失调等症状，最终死亡。羊瘙痒病是绵羊和山羊的一种慢性进行性神经系统疾病，患病动物会表现出瘙痒、共济失调等症状。鹿慢性消耗病主要发生在鹿科动物中，可导致动物体重下降、行为异常等。
在人类中，朊粒可引发多种疾病。克 - 雅病（CJD）是较为常见的一种，它又分为散发型、遗传型和获得型。散发型最为多见，病因不明，患者通常在中年后期发病，早期症状包括记忆力减退、行为改变等，随后会出现进行性痴呆、肌阵挛等，病情进展迅速，多数患者在发病后1年内死亡。遗传型与基因突变有关，具有家族聚集性。获得型则可通过医源性途径传播，如使用被污染的医疗器械、接受受感染的器官移植等。
格斯特曼综合征（GSS）是一种常染色体显性遗传疾病，由朊蛋白基因突变引起。患者主要表现为小脑共济失调，如行走不稳、协调能力差等，随着病情发展，也会出现痴呆等症状，病程相对较长，一般为2 - 10年。
致死性家族性失眠症（FFI）同样是一种遗传性疾病，患者会出现进行性失眠、自主神经功能紊乱等症状，如多汗、血压波动等，还会伴有运动障碍和认知功能下降，最终导致死亡。
在动物中，朊粒引发的疾病也不少。疯牛病，即牛海绵状脑病，病牛会出现行为异常、运动失调等症状，最终死亡。羊瘙痒病是绵羊和山羊的一种慢性进行性神经系统疾病，患病动物会表现出瘙痒、共济失调等症状。鹿慢性消耗病主要发生在鹿科动物中，可导致动物体重下降、行为异常等。
学员讨论（0）
相关资讯
扫一扫立即下载
