临床助理医师考试：《答疑周刊》2018年第4期

2017-09-27 09:44 来源：

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临床助理医师考试：《答疑周刊》2018年第4期：

问题索引：

一、【问题】21-三体综合征、先天性甲减、丙苯酮尿征的鉴别？

二、【问题】风湿热诊断标准？

三、【问题】风湿热患儿的治疗方法？

具体解答：

一、【问题】21-三体综合征、先天性甲减、丙苯酮尿征的鉴别？

【解答】

	21-三体综合征	先天性甲减	苯丙酮尿症
临床表现	智力落后生长发育迟缓特殊面容伴发多种畸形	智力落后生长发育迟缓基础代谢率低下肌张力低下	智能发育落后行为异常，1/3伴发癫痫皮肤白、虹膜色浅，尿和汗液有“鼠尿味”
辅助检查	1.筛查：孕中期检测母体血清甲胎蛋白（AFP）、游离雌三醇（FE₃）和绒毛膜促性腺激素（hCG）的水平； 2.确诊：染色体核型分析标准型：47，XX（XY），+21 易位型： D/G易位：46，XX（XY），-14，+t（14q21q） G/G易位：46，XX（XY），-21，+t（14q21q）嵌合体：46，XX（XY）/47，XX（XY），+21	1.筛查：新生儿干血滴纸片，检测TSH浓度； 2.确诊：血清T₄降低，TSH明显升高即可确诊	1.筛查：新生儿筛查：Guthrie试验（哺乳3日以上）；较大婴儿或儿童筛查：尿三氯化铁试验 2.确诊：血浆游离氨基酸分析和尿液有机酸分析
治疗	再发风险： 1.标准型：为1%； 2.易位型：母方为D/G易位，为10%；父方为D/G易位，为4%； G/G异位风险率，为100%	L-甲状腺素终身替代治疗	低苯丙氨酸饮食至少到青春期后

二、【问题】风湿热诊断标准？

【解答】

主要表现	次要表现	链球菌感染证据
心脏炎	发热	ASO和（或）其他抗链球菌抗体阳性
多关节炎	关节痛	咽试培养或快速链球菌抗原试验阳性
舞蹈病	血沉增快
环形红斑	C反应蛋白阳性
皮下小结	P-R间期延长

三、【问题】风湿热患儿的治疗方法？

【解答】

1.休息卧床休息的期限取决于心脏受累程度和心功能状态。

（1）急性期无心脏炎者，应卧床休息2周，随后逐渐恢复活动，经2周后达正常活动水平。

（2）心脏炎无心力衰竭患儿，应卧床休息4周，再经4周恢复至正常活动水平。

（3）心脏炎伴心力衰竭患儿，应卧床休息至少6～8周，再经6周恢复至正常活动水平。

（4）心脏炎伴严重心力衰竭患儿，则应绝对卧床休息8～12周，然后在3个月内逐渐增加活动量。

2.清除链球菌感染大剂量青霉素（480万～960万U/d）静脉滴注，至少2～3周；肌注青霉素80万U，每日2次，不少于2周。青霉素过敏者可改用其他有效抗生素，如红霉素，剂量为每日30～50mg/kg，分4次口服。

3.抗风湿药物治疗是否伴有心脏炎及其严重程度，对于治疗的选择和预后的估计具有重要意义。心脏炎时宜早期使用糖皮质激素治疗，无心脏炎患儿可用阿司匹林。

（1）阿司匹林：该药对控制全身症状和关节炎的效果尤为明显，无心脏炎者选用阿司匹林。每日80～100mg/kg，最大量≤3g/d，分次3～4次口服，2周后逐渐减量，持续4～8周。阿司匹林的副作用有恶心、呕吐、消化道出血、肝功能损害等，副作用严重时可考虑停药或改用糖皮质激素。最好能测定阿司匹林血浓度，使之维持在0.2～0.3g/L为宜。

（2）糖皮质激素：糖皮质激素的作用较阿司匹林强而迅速，用于有心脏炎者，或阿司匹林不能控制全身症状或出现严重药物不良反应者。泼尼松每日用量2mg/kg，最大量≤60mg/d，分次口服，2～4周后减量，总疗程8～12周。严重的心脏炎伴心力衰竭时可采用大剂量甲泼尼龙每次15mg～30mg/kg，每日1次，视病情连用2～3天，多可控制心脏炎症，心力衰竭也随之缓解。用药期间应进低盐饮食，预防感染。

4.对症治疗

（1）凡发生心力衰竭者，均视为风湿热活动伴严重心脏炎，应立即给予肾上腺皮质激素治疗，并可慎重使用洋地黄制剂，宜用快速制剂，剂量偏小，不必洋地黄化，不宜维持给药，以防发生洋地黄中毒，并加用血管扩张剂如卡托普利。同时给予吸氧、利尿及低盐饮食，注意限制液体摄入量。

（2）舞蹈病时可加用镇静剂，注意环境安静，并给予心理治疗。

（3）关节肿痛时应予制动。

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