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房间隔缺损

房间隔缺损占先天性心脏病发病总数的5%——10%。

（一）临床表现

1.症状

小型缺损：无明显症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2、3肋间有收缩期杂音。

大型缺损：

①因体循环血量减少而影响生长发育，患儿瘦小、乏力、多汗和活动后气促；

②因肺循环血流增多易致反复呼吸道感染；

③当剧哭、肺炎或心力衰竭时可出现暂时性青紫（艾森曼格综合征）。

2.体征

①可见心前区隆起，有抬举冲动感，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，系因分流导致右心房、右心室增大；

②胸骨左缘第2肋间可闻及2——3级收缩期喷射性杂音，系因右心室排血量增多，大量血液通过正常肺动脉瓣时（形成相对狭窄）所致。

③第一心音亢进，肺动脉瓣第二心音增强；

④第二音固定分裂，系因右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，出现不受呼吸影响的第二心音固定分裂。

⑤当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第4——5肋间处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早、中期杂音，吸气时更强，呼气时减弱。

（二）并发症

支气管肺炎、心律失常、心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎等。晚期梗阻性肺动脉高压时，血自右向左分流出现持续青紫（即艾森曼格综合征）。

（三）诊断

1.根据病史、临床表现（症状与体征）。

2.X线检查　心脏轻——中度扩大，以右心房、右心室扩大为主；肺动脉段明显突出，肺野充血明显，可有肺门“舞蹈”，主动脉影缩小。

3.心电图　电轴右偏，不完全右束支传导阻滞，部分患者右心房、右心室肥大。

4.超声心动图右心房增大，右心室流出道增宽，主动脉内径缩小。扇形四腔心切面可显示缺损大小及位置。

5.心导管检查　导管通过缺损进入左心房，可发现右心房血氧含量高于上下腔静脉。

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