苯丙酮尿症（Phenylketonuria, PKU）是一种遗传性代谢疾病，主要由于苯丙氨酸羟化酶（PAH）活性降低或缺失导致苯丙氨酸（Phe）不能正常转化为酪氨酸（Tyr），从而在体内积累。过高的苯丙氨酸水平会对神经系统造成损害，影响患者的智力发育和身体健康。

对于PKU患者来说，饮食管理是治疗的关键部分，需要严格限制苯丙氨酸的摄入量。具体而言：
1. 蛋白质控制：由于大多数天然食物中的蛋白质都含有一定比例的苯丙氨酸，因此PKU患者的饮食中应选择低苯丙氨酸或无苯丙氨酸的特殊配方食品来替代普通蛋白质来源。医生通常会根据患者的具体情况（如年龄、体重、生长发育状况等）制定个性化的蛋白质摄入量。
2. 避免高苯丙氨酸食物：包括但不限于肉类（牛肉、猪肉、鸡肉）、鱼类、蛋类、奶制品（牛奶、酸奶、奶酪）、豆类及其制品（豆腐、豆浆）、坚果和种子、部分谷物产品（如小麦、燕麦）等。这些食品中的苯丙氨酸含量较高，应当尽量避免或严格限量。
3. 选择低苯丙氨酸食物：患者可以适量食用新鲜蔬菜、水果以及某些类型的碳水化合物（如白米、马铃薯），但需注意不要过量摄入含糖量高的水果和加工食品。同时，在选购包装食品时，要仔细查看营养成分表中的苯丙氨酸含量。
4. 定期监测：患者需要定期到医院进行血苯丙氨酸水平检测，以评估饮食控制的效果，并根据医生建议调整食谱。

总之，PKU患者的饮食管理是一个长期且细致的过程，需要在专业医护人员的指导下进行。家长和患者本人应当充分了解疾病知识，积极配合治疗计划，确保营养均衡的同时有效控制苯丙氨酸水平。