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颅裂-外科主治医师辅导

2013-01-10 10:43 医学教育网
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颅裂是外科主治医师神经外科学考试所需要了解的内容,医学教育网整理了相关内容,供考生参阅。

颅裂是颅骨的先天性缺损。分为隐性颅裂和囊性(或称显性)颅裂两种,前者极少见。

颅裂好发于颅骨的中线部位,颅顶及颅底均可发生。以枕部多见,也见于额顶部;颅底部者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部位膨出。个别病例可向侧方膨出,如位于颞部。

(1)枕部

(2)枕部巨大脑膜膨出合并颅小畸形

(3)颅底鼻根部

(4)前囟部

(5)颞部

(6)前额部

(7)眼眶部

隐性颅裂,外表无包块。囊性颅裂可分为脑膜膨出或脑膜脑膨出,后者囊内含有组织,或部分扩张的脑室等。这种情况下,头颅常为小头,而膨大部分特别大。包块基底或大或小。

(一)临床表现

因膨出的部位及大小而不同。包块可逐渐长大,有一定压缩性。枕部者多在枕顶交界处见到圆形或椭圆形囊性包块;鼻根部者在鼻根部有包块突出,眶距增宽,眶腔受压变窄,眼外形改变,呈三角形。

神经症状方面可表现为智力低下、抽搐或其它脑损害症,不同程度的瘫痪,腱反射亢进,皮质性神觉障碍及小脑症状和体征。有时也可无神经症状。

(二)诊断

根据膨出包块的外观特点,以及合并的神经系统检查等,不难作出正确的诊断。在包块基底部有时可触及颅骨缺损,包括透光试验,可以了解其中是否包含脑组织。颅骨平片检查可确定骨缺损的部位及范围。

(三)治疗

主要是手术治疗。巨大型脑膜膨出,已造成严重智力低下、瘫痪、失明等神经症状者不适手术,疗效不佳,其它可行手术。关于手术时间的选择,意见不一,可在出生后6个月至1周岁时施行,也可在稍长大之后再行手术,以利组织修复与整形。

手术的目的是切除膨出包块,包括可能切除的囊内容。将硬脑膜缺损及软组织缺损修补,这是手术中的重要步骤,颅骨缺损一般可不做修补,但某些部位如鼻额部骨缺损、眶距过宽,可以手术矫正。

手术方法可以从颅外与颅内进行,颅外法适用于枕部、顶部膨出及个别的鼻根部骨缺损较小的病例;颅内法主要用于颅底鼻根部、鼻咽部或眼眶部膨出。

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