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软骨黏液样纤维瘤-外科主治医师

2013-08-15 09:06 医学教育网
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软骨黏液样纤维瘤是外科主治医师考试需要了解的知识点,医学教育网小编搜集整理了相关资料,便于各位同学复习备考!

软骨黏液样纤维瘤(chondromyxoid fribroma)是一种少见的良性骨肿瘤,起源于结缔组织。在肿瘤组织内,既有软骨组织,同时在黏液样基质内也有巨核细胞或细胞核形状奇特的细胞。据国内最新统计,占整个骨肿瘤发病率的1.75%,比国外略高。

【病理】

瘤体大小不一,呈灰白色,质地软医学、教育网搜集整理。切面呈实体性,肿瘤有薄层骨壳。

镜下见瘤体呈分叶状结构,小叶中央有大片淡蓝色黏液成分,肿瘤细胞呈星形、梭形或圆形。小叶周围细胞丰富,为多核巨细胞、成纤维梭形细胞、巨噬细胞及成软骨细胞。

【诊断】

1.临床表现:主要症状是局部酸痛不适,为间歇性痛,局部压痛轻微。浅表部位的肿瘤多因局部骨质膨胀而变形。近关节部位的肿瘤可影响关节活动。

2.X线检查:呈偏心性溶骨性破坏,可见圆形或椭圆形的透亮区,界限清楚。病灶周围可见骨质硬化形成蚌壳状或扇形骨壳,有时出现粗细不等的骨间隔呈多层状,无明显骨膜反应。

3.鉴别诊断:

(1)非骨化性纤维瘤:症状与本病相似,位于骨干,呈偏心性,周围骨质硬化明显,骨皮质膨胀较轻。病理检查有助于鉴别。

(2)成骨细胞瘤:好发于青少年,位于骨骺端,呈偏心性,透光性降低。病损内可见钙化点,无硬化边缘。

(3)骨巨细胞瘤:好发年龄为20~40岁,位于长骨,大多在骨骺端,横向扩展,皮质膨胀明显。X线表现为肥皂泡状改变,常无硬化周边。

(4)骨纤维异常增生:软骨黏液样纤维瘤的X线表现多不像骨纤维异常增生那样呈典型的磨砂玻璃状透亮区。

此外,从组织结构上还应与骨囊肿、软骨肉瘤、内生软骨瘤、黏液肉瘤、软骨黏液肉瘤相鉴别。

4.诊断标准:

(1)好发年龄:多见于10~30岁,发病与性别无关。

(2)部位:全身诸骨皆可发病,多发于下肢,尤以胫骨近端最多见。

(3)症状轻微,病程长。

(4)X线片可见于骺端处偏心性溶骨性破坏,呈多囊状,以硬化骨和正常骨为界。

【治疗】

(1)肿瘤局部彻底切除加植骨是有效的治疗方法,对复发及破坏广泛的肿瘤可做截除术。个别病例可发生恶变,只要确诊可考虑截肢。

(2)对已发生病理性骨折的病例,可按一般的骨折治疗原则处理。

【疗效标准及预后】

多数病例可获治愈,但可能复发,术后复发率为25%.

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