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肾上腺皮质增生症的疾病病因

2020-01-09 09:42 医学教育网
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肾上腺皮质增生症的疾病病因是什么?为了帮助大家了解,医学教育网为大家搜集整理如下:

肾上腺皮质由球状带、束状带、网状代组成。球状带位于最外层,约占皮质的5%~10%,是盐皮质激素—醛固酮的唯一来源,束状带位于中间层,是最大的皮质带,约占75%,是皮质醇和少量盐皮质激素(脱氧皮质酮、脱氧皮质醇、皮质酮)的合成场所,网状带位于最内层,主要合成肾上腺雄激素和少量雌激素。正常肾上腺以胆固醇为原料合成糖皮质激素、盐皮质激素、性激素(雄、雌激素和孕激素)三类主要激素,都是胆固醇的衍生物。其过程极为复杂,每一步骤都比较经过一系列酶催化,有些酶是合成这一类激素或其中两类激素的过程中所共同需要的。

肾上腺合成皮质醇是在垂体分泌的ACTH控制下进行的,先天性肾上腺皮质增生症时,由于上述激素合成过程中有不同部位的酶缺陷致使糖皮质激素、盐皮质激素由于血皮质醇水平降低,负反馈作用消除,以致垂体前叶分泌ACTH增多,刺激肾上腺皮质增生,并使雄激素和一些中间代谢产物增多,由于醛固酮合成和分泌在常见类型的CAH中亦缺陷有:21—羟化酶(CYP21)、11β—羟化酶(CYP17)、3β—羟类乙醇脱氢酶(3β—HSD无)、18—羟化酶(CYP11B2)等。

以上就是小编为大家整理的内容,希望对大家有所帮助,更多资讯请关注医学教育网!

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