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房间隔缺损的胚胎学和发病机制是怎样的?

2020-05-27 14:31 医学教育网
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房间隔缺损的胚胎学和发病机制是怎样的?为了帮助各位考生更好的复习考试,为您提供以下知识汇总:

在胚胎的第4周末,原始心腔开始分隔为四个房室腔。发育的过程是:原始心腔腹背两侧的中部向内突出生长增厚,形成心内膜垫。腹背两心内膜垫逐渐靠近,在中线互相融合,其两侧组织则形成房室瓣膜组成的一部分,在右侧为三尖瓣的隔瓣;左侧为二尖瓣的大瓣。此外,侧垫亦发育成瓣膜,共同组成三尖瓣和二尖瓣,将心房和心室隔开。与此同时,心房和心室也有间隔自中线的两端向心内膜垫生长,将心腔分隔成为两个心房和两个心室。

心房间隔自后上壁中线开始,对向心内膜垫生长,下缘呈新月形,终于和心内膜垫融合,称为原发房间隔,将心房分隔为左、右两个腔隙。

如在发育的过程中,原发房间隔停止生长,不与心内膜垫融合而遗留间隙,即成为原发孔(或第一孔)缺损。在原发缺损病例中,往往有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象,如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂,以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合,称为房室通道。有时还兼有室间隔缺损。

当原发房间隔向下生长而尚未和心内膜垫融合以前,其上部逐步被吸收,构成两侧心房的新通道,称为房间隔继发孔。在继发孔形成的同时,于原发房间隔的右侧,另有继发房间隔出现,其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫,而是偏向后下方,对向下腔静脉入口生长。

为了维持胎儿左心的血循环,继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然互相接触,但并不融合。原发房间隔如同瓣膜(卵圆孔瓣膜),只允许血液自右向左转流,而能防止自左向右的逆流。继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形,称为卵圆孔。

婴儿出生后,开始呼吸,肺循环的血容量大为增加,但左、右心室肌肉的厚度和发育依然是相等的。随着婴儿的成长,主动脉瓣超过肺动脉时,左一心室肌肉开始增生、肥厚,压力逐渐增大,影响左心房血液的排出。因而使左心房压力大于右心房,卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔,关闭卵圆孔。一般在第八月或更长的时间,完全断绝左、右两心房间的血运。但有20%——25%的正常人,卵圆孔瓣膜和房间隔并不全部融合,遗留着探针大小的小孔,称为卵圆孔未闭。这种小孔的存在,并不引起血液分流,在临床上并无重要意义。但在施行心脏导管术检查时,偶尔心导管可能通过卵圆孔进入左心房,这应该值得注意,以免与房间隔缺损混淆。

如原发房间隔被吸收过多,或继发房间隔发育障碍,则上下两边缘不能接触,遗留缺口,形成继发孔(或第二孔)缺损,这是临床上常见的一种。有时原发孔和继发孔缺损可同时存在。

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