原发免疫性血小板减少症(ITP),既往称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性疾病,主要治疗方法如下。
一线治疗方面,首先是糖皮质激素,这是治疗ITP的首选药物。常用泼尼松、地塞米松等。糖皮质激素可以减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应,抑制单核 - 巨噬细胞系统对血小板的破坏,改善毛细血管通透性,刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。一般给药后血小板计数在1 - 2周内开始上升,多数患者可改善症状,但停药后易复发。
静脉注射丙种球蛋白适用于急症处理及不能耐受糖皮质激素者。其作用机制是封闭单核 - 巨噬细胞的Fc受体,抑制自身抗体的产生,中和自身抗体,调节免疫功能。通常用药后5天左右血小板数可上升,但疗效维持时间较短。
二线治疗中,脾切除是重要的治疗手段。脾是产生血小板抗体的主要器官,也是破坏血小板的重要场所,脾切除可以去除血小板破坏的主要部位。但脾切除有一定的适应证和禁忌证,需要严格掌握。
药物治疗还包括促血小板生成药物,如重组人血小板生成素、艾曲泊帕等。它们可以促进血小板生成,提高血小板计数。利妥昔单抗是一种抗CD20的单克隆抗体,通过清除B淋巴细胞,减少自身抗体生成。免疫抑制剂如环孢素、硫唑嘌呤等,通过抑制免疫系统的功能,减少对血小板的破坏,但不良反应相对较多。
此外,对于出血严重、血小板计数极低的患者,还可输注血小板悬液进行紧急支持治疗。在治疗过程中,还需要根据患者的具体情况,给予心理支持和生活指导,避免使用可能引起血小板减少或抑制其功能的药物,防止外伤等。
一线治疗方面,首先是糖皮质激素,这是治疗ITP的首选药物。常用泼尼松、地塞米松等。糖皮质激素可以减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应,抑制单核 - 巨噬细胞系统对血小板的破坏,改善毛细血管通透性,刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。一般给药后血小板计数在1 - 2周内开始上升,多数患者可改善症状,但停药后易复发。
静脉注射丙种球蛋白适用于急症处理及不能耐受糖皮质激素者。其作用机制是封闭单核 - 巨噬细胞的Fc受体,抑制自身抗体的产生,中和自身抗体,调节免疫功能。通常用药后5天左右血小板数可上升,但疗效维持时间较短。
二线治疗中,脾切除是重要的治疗手段。脾是产生血小板抗体的主要器官,也是破坏血小板的重要场所,脾切除可以去除血小板破坏的主要部位。但脾切除有一定的适应证和禁忌证,需要严格掌握。
药物治疗还包括促血小板生成药物,如重组人血小板生成素、艾曲泊帕等。它们可以促进血小板生成,提高血小板计数。利妥昔单抗是一种抗CD20的单克隆抗体,通过清除B淋巴细胞,减少自身抗体生成。免疫抑制剂如环孢素、硫唑嘌呤等,通过抑制免疫系统的功能,减少对血小板的破坏,但不良反应相对较多。
此外,对于出血严重、血小板计数极低的患者,还可输注血小板悬液进行紧急支持治疗。在治疗过程中,还需要根据患者的具体情况,给予心理支持和生活指导,避免使用可能引起血小板减少或抑制其功能的药物,防止外伤等。

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