再生障碍性贫血(再障)是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。以下是详细的再障贫血诊断标准。
首先是临床表现,患者会出现贫血相关症状,如面色苍白、头晕、乏力、心慌、气短等,这是由于红细胞减少,携带氧气能力下降导致身体各组织器官缺氧引起的。出血症状也较为常见,可表现为皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血,严重时会有内脏出血,如消化道出血可出现黑便、呕血,泌尿系统出血可出现血尿等,这是因为血小板数量减少和功能异常导致凝血功能障碍。感染也是重要表现,以呼吸道感染最为常见,患者可能出现发热、咳嗽、咳痰等症状,严重感染可导致败血症,这是由于白细胞尤其是中性粒细胞减少,机体抵抗力下降所致。
实验室检查方面,血常规呈现全血细胞减少,网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高,一般无肝、脾肿大。骨髓象能更直观地反映造血情况,多部位骨髓穿刺涂片显示骨髓增生减低或重度减低,粒系、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常,淋巴细胞、网状细胞及浆细胞等非造血细胞比例增高,骨髓小粒无造血细胞,呈空虚状,可见较多脂肪滴。此外,骨髓活检也是重要的诊断手段,骨髓活检显示造血组织均匀减少,脂肪组织增加。
还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性白血病等。通过完善相关检查,如酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验、流式细胞术检测血细胞表面CD55、CD59等以排除阵发性睡眠性血红蛋白尿;进行骨髓细胞形态学、细胞遗传学及分子生物学检查以排除骨髓增生异常综合征;通过骨髓穿刺涂片及流式细胞术等检查排除急性白血病等。
综上所述,再障的诊断需要综合患者的临床表现、血常规、骨髓象、骨髓活检等多方面结果,并排除其他类似疾病后才能明确。
首先是临床表现,患者会出现贫血相关症状,如面色苍白、头晕、乏力、心慌、气短等,这是由于红细胞减少,携带氧气能力下降导致身体各组织器官缺氧引起的。出血症状也较为常见,可表现为皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血,严重时会有内脏出血,如消化道出血可出现黑便、呕血,泌尿系统出血可出现血尿等,这是因为血小板数量减少和功能异常导致凝血功能障碍。感染也是重要表现,以呼吸道感染最为常见,患者可能出现发热、咳嗽、咳痰等症状,严重感染可导致败血症,这是由于白细胞尤其是中性粒细胞减少,机体抵抗力下降所致。
实验室检查方面,血常规呈现全血细胞减少,网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例增高,一般无肝、脾肿大。骨髓象能更直观地反映造血情况,多部位骨髓穿刺涂片显示骨髓增生减低或重度减低,粒系、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常,淋巴细胞、网状细胞及浆细胞等非造血细胞比例增高,骨髓小粒无造血细胞,呈空虚状,可见较多脂肪滴。此外,骨髓活检也是重要的诊断手段,骨髓活检显示造血组织均匀减少,脂肪组织增加。
还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性白血病等。通过完善相关检查,如酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验、流式细胞术检测血细胞表面CD55、CD59等以排除阵发性睡眠性血红蛋白尿;进行骨髓细胞形态学、细胞遗传学及分子生物学检查以排除骨髓增生异常综合征;通过骨髓穿刺涂片及流式细胞术等检查排除急性白血病等。
综上所述,再障的诊断需要综合患者的临床表现、血常规、骨髓象、骨髓活检等多方面结果,并排除其他类似疾病后才能明确。

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