APP下载

扫一扫,立即下载

医学教育网APP下载

开发者:1

苹果版本:1

安卓版本:1

应用涉及权限:查看权限 >

APP:隐私政策:查看政策 >

微 信
医学教育网微信公号

官方微信Yishimed66

24小时客服电话:010-82311666
您的位置:医学教育网 > 基础医学理论 > 病理学 > 正文

体液免疫(B细胞)缺陷为主的疾病表现

2019-09-29 11:12 医学教育网
|

体液免疫(B细胞)缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏,包括:

(1) 原发性丙种球蛋白缺乏症:有两种类型:①Bruton型,较常见,为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病,与X染色体隐性遗传有关,仅发生于男孩,于出生半年以后开 始发病;②常染色体隐性遗传型,男女均可受累,也可见于年人。本病的特点在于:血中B细胞明显减少甚至缺如,血清免疫球蛋白(IgM、IgG、IgA)减 少或缺乏,骨髓中前B细胞发育停滞。全身淋巴结、扁桃体等淋巴组织生发中心发育不全或呈原始状态;脾和淋巴结的非胸腺依赖区淋巴细胞稀少;全身各处浆细胞 缺如。T细胞系统及细胞免疫反应正常。

由于免疫缺陷,患儿常发生反复细菌感染,特别易受流感嗜血杆菌、酿脓链球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球 菌等感染,可引起中耳炎、鼻窦炎、支气管炎、肺炎、脑膜炎或败血症而致死。注射丙种球蛋白,能控制感染,但由于无法提高呼吸道等粘膜处的SlgA,因此鼻 部、肺部的感染极易复发。

(2)孤立性IgA缺乏症:本病是最常见的先天性免疫缺陷病,患者的血清IgA和粘膜表面分泌型 IgA(SlgA)均缺乏。可以是家族性或获得性,前者通过常染色体隐性或显性遗传。患者多无症状,有些可有反复鼻窦或肺部感染及慢性腹泻、哮喘等表现。 自身免疫、过敏性疾病的发病率也较高。血清Iga 低下(<5mg/dl)为确诊本病的重要依据。

本病的发病与IgA B细胞的分化障碍有关。患者Iga B细胞的数量正常,但多数为不成熟表型,在体外仅少数能转化为IgA细胞。

约有50%的本病患者血清中含IgA自身抗体。因此应避免注射含IgA的血制品,如错误地给予IgA或输血治疗,可引起过敏性休克。

(3) 普通易变免疫缺陷病:普通易变免疫缺陷病(common variable immunodeficiency)是相当常见而未明确了解的一组综合征。男女均可受累,发病年龄在15~35岁不等,可为先天性或获得性。其免疫缺陷累 及范围可随病期而变化,起病时表现为低丙种球蛋白血症,随着病情进展可并发细胞免疫缺陷。其特点是:①低丙种球蛋白血症,免疫球蛋白总量和IgG均减 少;②2/3患者血循环中B细胞数量正常,但不能分化为浆细胞;淋巴结、脾、消化管淋巴组织中B细胞增生明显,但缺乏浆细胞。部分病例有T辅助细胞减少、 T抑制细胞过多;部分病例有抗T细胞B细胞的自身抗体;或巨噬细胞功能障碍;③患者主要表现为呼吸道、消化道的持续慢性炎症,自身免疫病的发病率也较高。

医师资格考试公众号

编辑推荐
    • 免费试听
    • 免费直播
    汤以恒 临床执业医师 《消化系统》 免费试听
    2024中西医摸底测试解析

    2月29日 19:30-21:00

    详情
    2024公卫摸底测试解析

    3月1日 19:30-21:00

    详情
    免费资料
    医师资格考试 备考资料包
    高频考点
    报考指南
    模拟试卷
    复习经验
    立即领取
    回到顶部
    折叠