外科护理副高面试题(自编）

一、新生儿和新生儿疾病

1．正常足月儿的外观有哪些特点？

正常足月儿的外观特点有：

①皮肤红润，皮下脂肪丰满，毳毛少；

②头发分条清楚；

③耳壳软骨发育好，耳舟成形，直挺；

④指甲达到或超过指尖；

⑤乳腺结节>4mm，平均7mm；

⑥足纹遍及整个足底；

⑦男婴皋丸已降，阴囊皱裂形成，女婴大阴唇发育，可覆盖小阴唇。

2．早产儿的外观特点有哪些？

早产儿的外观特点为：

①皮肤发亮水肿、毳毛多；

②头发乱如绒线头；

③耳壳软，缺乏软骨，耳舟不清楚；

④指甲未达到指尖医学∣教育网搜集整理；

⑤乳腺无结节或结节80次／分，鼻翼煽动，发绀，呻吟，重者呈现桶状胸、三凹征明显。肺部听诊可闻及散在的水泡音和干罗音。

治疗:

①一般处理注意保暖，对躁动的患儿适当镇静，维持循环功能，纠正代谢性酸中毒，限制液体入量，保持血糖、血钙的稳定。

②呼吸管理：a体位引流、胸部物理治疗和定时吸痰有助于胎粪和气道分泌物的排出;b氧疗;cCPAP;d机械通气。

③药物:a抗生素;b肺表面活性物质.

④防治并发症:MAS患儿常合并气漏和持续肺动脉高压等。

3.新生儿持续肺动脉高压诊疗常规

诊断依据：在适当通气情况下，新生儿早期仍出现严重发绀,低氧血症,胸片病变与低氧程度不平行并除外气胸及紫绀型先天性心脏病（简称先心病）者均应考虑PPHN的可能。

⑴临床表现：多为足月儿或过期产儿，常有羊水被胎粪污染的病史。生后除短期内有呼吸困难外，常表现为正常，然后，在生后12h可发现有发绀，气急，而常无呼吸暂停，三凹症或呻呤。

⑵体检及辅助检查：可在左或右下胸骨缘闻及三尖瓣返流所致的心脏收缩期杂音，但体循环血压正常。动脉血气显示严重低氧，二氧化碳分压相对正常。约半数患儿胸部X线片示心脏增大。单纯特发性PPHN，肺野常清晰，血管减少；其它原因所致的PPHN则表现为相应的胸部X线特征，如胎粪吸入性肺炎等。心电图检查可见右室占优势，也可出现心肌缺血表现。

⑶诊断试验：①高氧试验。②动脉导管开口前（常取右桡动脉）及动脉导管开口后的动脉（常为左桡动脉，脐动脉或下肢动脉）血氧分压差③高氧高通气试验⑷超声多普勒检查。

治疗：PPHN治疗目的是降低肺血管阻力，维持体循环血压，纠正右向左分流和改善氧合。

⑴人工呼吸机治疗：采用高氧、高频、高压的高通气方式，以造成呼吸性碱中毒达到扩张肺动脉的目的。

⑵纠正酸中毒及碱化血液：可通过高通气，改善外周血液循环及使用碳酸氢钠的方法，使血PH值增高达7.40~7.55。

⑶维持体循环压力。

⑷药物降低肺动脉压力。

⑸保持患儿镇静。

⑹一氧化氮吸入。

4.试述新生儿呼吸窘迫综合征的胸片表现特点？

①毛玻璃样改变：两肺呈普遍性透过度降低，可见弥漫性均匀一致的细颗粒网状影。

②支气管充气征：在弥漫性不张肺泡（白色）的背景下，可见清晰充气的树枝状支气管（黑色）影。

③白肺：严重时整个肺野呈白色，肺肝界及肺心界均消失。

④肺容量减少（未应用CPAP或机械通气条件下）。

5.新生儿肺透明膜病的治疗原则。

⑴基础治疗：

①中性温度下保暖；

②监护T、R、HR、血压和血气。

③保证液体和营养供应；

④纠正酸中毒及电解质紊乱；

⑤防治感染；

⑵氧疗和辅助通气。

⑶表面活性物质替代疗法。

⑷关闭动脉导管。

6.光疗注意事项：

①光疗时要保护眼睛，防止发生视网膜损害；

②夏天注意光疗箱通风，防止发热，冬天注意保暖；

③光疗散热多，常发生脱水，要适当增加补液量；

④光疗分解产物经肠道排泻刺激肠壁，可引起腹泻；

⑤光疗可至皮疹，原因不明，可见斑点样皮疹，停光疗后可消失；

⑥光疗可使核黄素分解，在光疗前或后补充核黄素，不宜同时补充；

⑦血清结合胆红素超过3～4mg/dl时进行光疗，可导致青铜症。

7.新生儿出现下列情况之一时要考虑为病理性黄疸

⑴生后24小时内出现黄疸；

⑵足月儿血清胆红素浓度>221μmol/L（12.9mg/dl），早产儿>257μmol/L（15mg/dL）；或血胆红素每天上升>85μmol/L（5mg/dl）；

⑶血清直接胆红素>34μmol/L（2mg/dl）；

⑷黄疸退而复现；

⑸黄疸持续时间较长，足月儿＞2周，早产儿＞4周。具备其中任何一项者即可诊断为病理性黄疸。

8.试述新生儿核黄疽的临床表现。

①早期(警告期)：嗜睡，喂养困难，吸吮无力，拥抱反射减弱、消失，肌张力低下。

②痉挛期：半天至1天后很快发展为双眼凝视、惊厥、尖叫，前囟隆起、呕吐，肌张力增高、角弓反张。

③恢复期：吸吮力及对外界反应逐渐恢复，呼吸好转，肌张力恢复正常。

④后遗症期：手足徐动症，听力下降、智能落后、眼球运动障碍、牙釉质发育不良。

9.黄疸治疗：

⑴光照疗法，降低血清未结合胆红素。

⑵药物治疗

①白蛋白；

②纠正代谢性酸中毒；

③肝酶诱导剂；

④静脉用免疫球蛋白。

⑶换血疗法，换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血；换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病；纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。

⑷其他治疗：防止低血糖、低体温，纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等。

10.新生儿硬肿症治疗：

原则：低体温者正确复温，防止发生复温后休克和肺出血；合理供给液量和热卡；积极去除病因，控制感染；加强监护，维持脏器功能，及早防治脏器功能衰竭。

⑴复温。

⑵热量和液体供给。

⑶纠正器官功能紊乱。⑷控制感染，根据感染性质选用敏感、肾毒性小的抗生素。

⑸中医中药。

⑹其他：大剂量VitE5-10mg/次，也可试用甲状腺素4-6mg/kg·d。

11.新生儿坏死性小肠结肠炎：

⑴表现：呕吐、腹胀、血便

⑵X线片：麻痹性肠梗阻、肠壁间隔增宽、肠壁积气、门静脉充气症、部分肠袢固定、腹腔积液和气腹。

⑶治疗：

①绝对禁食，胃肠减压；

②抗感染；

③支持疗法：静脉营养、水电解质平衡、呼吸支持、抗休克。输血浆、血小板；

④外科治疗：气腹或腹膜炎。

二、营养性疾病

1.营养不良的临床特点有哪些

⑴轻度营养不良的临床特点有：体重比正常减轻15％～25％；腹壁皮下脂肪厚度为0.8～0.4cm；身长尚正常；皮肤干燥，面色尚正常；肌张力基本正常；精神状态正常。

⑵中度营养不良的临床特点有：

①体重比正常减轻25％～40％；腹壁皮下脂肪厚度为4周，通常为干咳，常在夜间和（或）清晨发作，运动、遇冷空气后咳嗽加重；

②临床上无感染征象或经过较长时间抗菌药物治疗无效；

③支气管舒张剂诊断性治疗咳嗽症状明显缓解；

④肺通气功能正常，支气管激发试验提示气道高反应性；

⑤有过敏性疾病病史，以及过敏性疾病阳性家族史。过敏原检测阳性可辅助诊断；

⑥除外其他疾病引起的慢性咳嗽。

⑵上气道咳嗽综合征：UACS是引起儿童尤其是学龄前与学龄期儿童慢性咳嗽第2位主要病因。

①持续咳嗽>4周，伴有白色泡沫痰（过敏性鼻炎）或黄绿色脓痰（鼻窦炎），咳嗽以晨起或体位变化时为甚，伴有鼻塞、流涕、咽干并有异物感和反复清咽等症状；

②咽后壁滤泡明显增生，有时可见鹅卵石样改变，或见黏液样或脓性分泌物附着；

③抗组胺药、白三烯受体拮抗剂和鼻用糖皮质激素对过敏性鼻炎引起的慢性咳嗽有效，化脓性鼻窦炎引起的慢性咳嗽需要抗菌药物治疗2-4周；

④鼻咽喉镜检查或头颈部侧位片、鼻窦X线片或CT片可有助于诊断。

⑶（呼吸道）感染后咳嗽（post-infectioncough，PIC）：PIC是引起幼儿和学龄前儿童慢性咳嗽的常见原因，也是儿童慢性咳嗽病因中诊断修正率最高者。

①近期有明确的呼吸道感染病史；

②咳嗽持续>4周，呈刺激性干咳或伴有少许白色黏痰；

③胸部X线片检查无异常或仅显示双肺纹理增多；

④肺通气功能正常，或呈现一过性气道高反应；

⑤咳嗽通常有自限性，如果咳嗽时间超过8周，应考虑其他诊断；

⑥除外其他原因引起的慢性咳嗽。

⑷胃食管反流性咳嗽（gastroesophagealrefluxcough，GERC）：

①阵发性咳嗽最好发的时相在夜间；

②咳嗽也可在进食后加剧；

③24小时食管下端pH监测呈阳性；

④除外其他原因引起的慢性咳嗽。

⑸心因性咳嗽（psychogeniccough）：

①年长儿多见；

②日间咳嗽为主，专注于某件事情或夜间休息咳嗽消失，可呈雁鸣样高调的咳嗽；

③常伴有焦虑症状，但不伴有器质性疾病；

④除外其他原因引起的慢性咳嗽。

⑹其他原因引起的慢性咳嗽：

①非哮喘性嗜酸粒细胞性支气管炎：a刺激性咳嗽持续>4周；b胸部X线片正常；c肺通气功能正常，且无气道高反应性；d痰液中嗜酸粒细胞相对百分数>3%；e支气管舒张剂治疗无效，口服或吸入糖皮质激素治疗有效；f除外其他原因引起的慢性咳嗽。

②过敏性（变应性）咳嗽：a咳嗽持续>4周，呈刺激性干咳；b肺通气功能正常，支气管激发试验阴性；c咳嗽感受器敏感性增高；d有其他过敏性疾病病史，变应原皮试阳性，血清总IgE和（或）特异性IgE升高；e除外其他原因引起的慢性咳嗽。

③药物诱发性咳嗽。

④耳源性咳嗽：

⑺多病因的慢性咳嗽.

2.迁延性细菌性支气管炎：

⑴是指由细菌引起的支气管内膜持续的感染。引起PBB致病菌主要是流感嗜血杆菌（特别是未分型流感嗜血杆菌）和肺炎链球菌等，极少由革兰阴性杆菌引起。PBB的发生与细菌在气道中形成生物被膜以及气道的黏液纤毛清除功能障碍、全身免疫功能缺陷和气道畸形（例如气道软化）等密切相关。

⑵PBB临床特征和诊断线索：

①湿性（有痰）咳嗽持续>4周；

②胸部高分辨CT片可见支气管壁增厚和疑似支气管扩张，但很少有肺过度充气，这有别于哮喘和细支气管炎；

③抗菌药物治疗2周以上咳嗽可明显好转；

④支气管肺泡灌洗液检查中性粒细胞升高和（或）细菌培养阳性；

⑤除外其他原因引起的慢性咳嗽。

3.CAP严重度评估:

⑴2月龄～5岁CAP儿童出现胸壁吸气性凹陷或鼻翼扇动或呻吟之一表现者，提示有低氧血症，为重度肺炎；

⑵如果出现中心性紫绀、严重呼吸窘迫、拒食或脱水征、意识障碍(嗜睡、昏迷、惊厥)之一表现者为极重度肺炎.

4.CAP住院指征，有下列1项者：

(1)呼吸空气条件下，SaO2≤0．92(海平面)或≤0．90(高原)或有中心性紫绀；

(2)呼吸空气条件下，RR>70次／min(婴儿)，RR>50次／min(年长儿)，除外发热、哭吵等因素的影响；

(3)呼吸困难：胸壁吸气性凹陷、鼻翼扇动；

(4)间歇性呼吸暂停，呼吸呻吟；

(5)持续高热3—5d不退者或有先天性心脏病、先天性支气管肺发育不良、先天性呼吸道畸形、重度贫血、重度营养不良等基础疾病者；

(6)胸片等影像学资料证实双侧或多肺叶受累或肺叶实变并肺不张、胸腔积液或短期内病变进展者；

(7)拒食或有脱水征者；

(8)家庭不能提供恰当充分的观察和监护，或2月龄以下CAP患儿。

5.CAP收住或转至ICU的指征，具备下列1项者：

(1)吸人氧浓度(FiO2)≥0．6，Sa02≥0．92(海平面)或0．90(高原)；

(2)休克和(或)意识障碍；

(3)呼吸频率加快、脉速伴严重呼吸窘迫和耗竭征象，伴或不伴PaCO2升高；

(4)反复呼吸暂停或出现慢而不规则的呼吸。

6.CAP微生物学检查原则:

⑴拟诊细菌性CAP，病情严重，或有并发症的住院患儿应常规进行血培养；

⑵住院儿童有痰者应常规痰涂片染色与细菌培养；

⑶拟诊病毒性CAP应常规检测流感病毒和其他常见呼吸道病毒；

⑷临床怀疑MP感染者应进行MP检测；

⑸有胸腔积液者应尽可能进行胸腔积液涂片染色与细菌培养；

⑹气管插管患儿应常规抽取痰液进行涂片革兰染色、细菌培养及病毒检测；

⑺重症CAP病原不明，经验治疗无效者可根据病情进行支气管镜下毛刷涂片、吸痰、肺泡灌洗液培养检查，必要时经皮肺穿刺、开胸肺活检等方法取材进行病原学诊断。

三、循环系统疾病

1.缺氧发作治疗要点：

⑴取胸膝位。

⑵持续供氧。

⑶升压药：去氧肾上腺素（新福林）0.05-0.1mg/Kg,V推。

⑷解除右室流出道痉挛：心得安0.1mg/Kg。

⑸吗啡0.1-0.2mg/Kg镇静。⑹纠酸。

⑺纠正诱因：贫血、感染、腹泻等。

⑻内科治疗无法缓解，联系外科急诊手术。

2.简述左向右分流型先天性心脏病的共同特征：

⑴一般情况下无青紫，当哭闹、患肺炎或心功能不全时，右心压力高于左心，即可出现青紫。

⑵心前区有粗糙的收缩期杂音，于胸骨左缘最响；

⑶肺循环血量增多，易患肺炎，X线检查见肺门血管影增粗。

⑷体循环血流量减少，影响生长发育。

3.房间隔缺损临床表现、X线特点、心电图及心脏特征

⑴临床表现：缺损小可无临床症状，仅在体验时发现胸骨左缘2-3肋间收缩间杂音。缺损大时，导致肺充血，体循环血流量不足表现为体形瘦长，面色苍白、乏力、活动后气促和生长发育迟缓。肺血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期可发生心力衰竭。体检视：前胸隆起；触：心前区抬举冲动感，一般无震颤；叩：心脏增大；听：1.第一心音亢进2.肺动脉第二心音增强和固定分裂3.胸骨左缘2-3肋间2-3级喷射性收缩期杂音4.胸骨左缘第4-5肋间舒张早期杂音；

⑵X线：右房右室肥大，肺动脉段突出，肺叶充血明显。主动脉野缩小、肺门舞蹈征，梨形心；

⑶心电图：电轴右偏，右房右室肥大，不完全右束支传导阻滞。

4.室缺的临床表现、X线、心脏特点及心电图

⑴临床表现：缺损小可无症状，仅在体格检查时发现胸骨左缘3-4肋间响亮的全收缩期杂音、常伴震颤、缺损大时，左向右分流增多，体循环血流量减少，患儿生长迟缓，体重不增、消瘦、喂养困难，活动后乏力、气短、多汗，易反复呼吸道感染，压迫喉返N-声音嘶哑体检触：胸骨左缘3-4肋间收缩期震颤；叩：心界扩大；听：胸骨左缘3-4肋间三到四级粗糙的全收缩期杂音，向四周传导，伴明显肺动脉高压时有青紫，此时杂音轻，而肺动脉第二心音亢进.

⑵X线：左右室增大、左心室肥大为主、主动脉弓影较小、肺动脉段扩张、肺野充血.

⑶心电图：小型室缺心电图可正常或表现为轻度左心室肥大，大型左右心室肥大。

5.法洛四联征的临床表现、心脏特征、X线及心电图

⑴临床表现：

①.青紫为主：如唇、指甲床、球结膜，稍一活动，青紫加重

②、蹲踞症状：以减轻心脏负荷③株状指：缺氧使毛细血管扩张、局部组织增生所致

④阵法性缺氧发作：多婴儿，常活动或需氧增加诱因，为肺动脉漏斗部狭窄基础上、突然肌部痉挛引起肺动脉梗阻，使脑缺氧加重.

⑵体检：胸骨左缘2、3、4肋间闻及二到三级粗糙喷射性收缩期杂音、无震颤肺动脉第二心音减弱，株状指；常见并发症：脑脓肿、脑血栓、感染性心内膜炎；

⑶X线：靴形心、肺动脉段凹陷、肺纹理减少、肺血管影缩小；

⑷心电图：电轴右偏、右心室肥大、严重者心肌劳损、可见右房肥大。

6.动脉导管未闭的临床表现、心脏体征、X线及心电图检查

⑴临床表现：动脉导管细小无临床表现，导管粗大可出现咳嗽、气急、喂养困难及生长发育落后；

⑵体征：胸骨左缘上方连续性机器样杂音，向左锁骨下、颈部、背部传导。可及震颤肺动脉瓣听诊第二心音增强、分流量大、可及心尖部舒张期杂音、舒张压降低脉压增宽。可出现周围血管体征，如水冲脉、毛细血管搏动征；

⑶X线：左房左室增大、肺动脉段突出、肺野充血；

⑷心电图：心左室肥大或左右室肥大为主。

7.室上性阵发性心动过速的主要治疗措施。

⑴兴奋迷走神经终止：对无器质性心脏病,无明显心衰者可先用此方法。方法有按摩右侧颈动脉窦，Valsalva（瓦尔萨尔）动作（屏气、按压喉部使之呕吐等），深吸气，潜水反射（5℃左右冰水袋或冰水毛巾敷盖整面部，适用于6个月以下婴儿）和头低足高位等。

⑵以上方法无效或当即有效但很快复发时，可考虑下列药物治疗。

①洋地黄类药物：口服地戈辛或静注西地兰，室性心动过速或洋地黄中毒引起的室上性心动过速禁用此药。

②β受体阻滞剂：可试用心得安静注，重度房室传导阻滞，伴有哮喘症及心力衰竭者禁用。

③异搏定：此药为选择性钙离子拮抗剂。抑制钙离子进入细胞内，疗效显著。不良反应为血压下降，并能加重房室传导阻滞。

⑶药物通过升高血压，使迷走神经兴奋对阵发性室上性心动过速伴有低血压者更适宜，因增加心脏后负荷，需慎用。

⑷电学治疗：对个别药物疗效不佳者，除洋地黄中毒外可考虑用直流电同步电击转律。有条件者，可使用经食管心房调搏或经静脉右房内调搏终止室上速。

⑸射频导管消融治疗：药物治疗无效，发作频繁，逆传型房室折返型可考虑使用此方法。

8.充血性心力衰竭的治疗

治疗原则：

①去除病因；

②减轻心脏负荷；

③改善心脏功能；

④保护衰竭心脏，治疗目的为提高运动耐量，改善生活质量，降低病死率。

⑴一般治疗：

①休息：卧床休息减轻心脏负担；烦躁时可适当应用镇静剂；

②饮食：给易消化和富于营养食物，低盐饮食；

③限制入液量：每日总量控制于75ml/kg；

④吸氧。

⑵洋地黄类药物应用：

①剂量和用法：多用西地兰，洋地黄化量为0.02～0.04mg/kg，首次用总量的一半，以后每隔4～6小时用1/4量；用10％葡萄糖液10～20ml稀释后静脉慢注。

②维持量：洋地黄化后12小时可开始给予维持量，剂量为总量的1/4，分二次给药，间隔12小时。

⑶利尿剂应用：合理使用利尿剂为治疗心力衰竭的一项重要措施。当使用洋地黄类药物而心衰仍未完全控制，或伴有显著水肿者，宜加用利尿剂。对急性心衰或肺水肿者可选用快速强效利尿剂如呋塞米或利尿酸，其作快而强，可排除较多的钠，而钾的损失相对较少。慢性心衰一般联合使用噻嗪类与保钾利尿剂，并采用间歇疗法维持治疗，防止电解质紊乱。

⑷血管扩张药应用：小动脉的扩张使心脏后负荷降低，从而可能增加心博出量，同时，静脉的扩张使前负荷降低，心室充盈压下降，肺充血的症状亦可能得到缓解，对左室舒张压增高的患者更为适合。常用ACEI、硝普钠、酚妥拉明等。

⑸其它药物治疗：心衰伴有血压下降时可应用多巴胺。

9.病毒性心肌炎：

⑴、临床诊断依据

①心功能不全、心源性休克或心脑综合征。

②心脏扩大(X线、超声心动图检查具有表现之一)。

③心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联(工、Ⅱ、aVF、V5)的ST-T改变持续4天以上伴动态变化，窦房传导阻滞、房室传导阻滞，完全性右或左束支阻滞，成联律、多形、多源、成对或并行性早搏，非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，低电压(新生儿除外)及异常Q波。

④CK-MB升高或心肌肌钙蛋白(cTnl或cTnT)阳性。

⑵病原学诊断依据

①确诊指标：自患儿心内膜、心肌、心包(活检、病理)或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起。a．分离到病毒。b．用病毒核酸探针查到病毒核酸。c．特异性病毒抗体阳性。

②参考依据：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起。a．自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上。b．病程早期患儿血中特异性IgM抗体阳性。c．用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。

⑶、确诊依据

①具备临床诊断依据2项，可临床诊断为心肌炎。发病同时或发病前1～3周有病毒感染的证据支持诊断者。

②同时具备病原学确诊依据之一，可确诊为病毒性心肌炎，具备病原学参考依据之一，可临床诊断为病毒性心肌炎。

③凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化，确诊或除外心肌炎。

④应除外风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、结缔组织病以及代谢性疾病的心肌损害、甲状腺功能亢进症、原发性心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经功能异常、β受体功能亢进及药物引起的心电图改变。

⑷、分期

①急性期：新发病，症状及检查阳性发现明显且多变，一般病程在半年以内。

②迁延期：临床症状反复出现，客观检查指标迁延不愈，病程多在半年以上。

③慢性期：进行性心脏增大，反复心力衰竭或心律失常，病情时轻时重，病程在1年以上。

10.小儿病毒性心肌炎如何治疗？

⑴一般治疗卧床休息；急性期卧床休息3～4周，心脏功能不全者卧床三个月。

⑵增强心肌营养改善心肌代谢

①大剂量维生素C静脉输注，每日一次，疗程3～4周。

②1.6-二磷酸果糖，静脉点滴，每日一次，疗程1～3周。③辅酶Q10口服。

⑶.抗心力衰竭治疗及心源性休克治疗必须及时控制心衰，洋地黄类药物选起效快、排泄快的地高辛或西地兰。

⑷.处于病毒血症早期的患者，可选用抗病毒治疗。

⑸.抗心律失常治疗

①室性心动过速首选利多卡因，静注，有效后加葡萄糖100～200ml稀释后滴注维持。

②Ⅲ房室传导阻滞首先异丙肾上腺素葡萄糖滴注。出现阿-斯综合征者需安装起搏器。

⑹.危重患儿可短期应用地塞米松后氢化考的松。

⑺.免疫调节剂静脉注射免疫球蛋白、干扰素、胸腺肽。

⑻.中西医结合治疗。

四、血液系统疾病

1.小儿贫血诊断标准：

因年龄而异：6个月以下的婴儿由于生理性贫血等因素，血红蛋白值变化较大，目前尚无统一标准，血红蛋白在新生儿期0．40；颅骨X线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质问出现垂直短发样骨刺。

③家族史调查；

④基因检测。

⑵治疗:

①适当注意休息和营养，积极预防感染；

②输血和去铁治疗。

③造血干细胞移植；

④脾切除；

⑤基因调控治疗。

9.急性期特发性血小板减少性紫癜的治疗主要有：

⑴一般治疗在急性出血期间以住院治疗为宜，尽量减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。应积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物(如阿司匹林等)。

⑵糖皮质激素。

⑶大剂量静脉丙种球蛋白。

⑷血小板输注因，只有在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输注血小板。

⑸抗—D免疫球蛋白。

⑹脾切除、部分性脾栓塞术；

⑺免疫抑制剂；

⑻达那唑(danaz01)是一种合成的雄性激素，对部分病例有效。

10.小儿DIC的诊断

由于基础疾病的不同和疾病的发展缓急不一，因而临床上将DIC分为3型：急性型、亚急性型和慢性型。小儿DIC诊断一般标准如下：

⑴存在诱发DIC的基础疾病：如感染、恶性肿瘤、新生儿硬肿症、大型手术及创伤等。

⑵有下列2项以上临床表现：

①严重或多发性出血倾向；

②不能用原发病解释的微循环障碍或休克；

③广泛性皮肤及黏膜栓塞、灶性缺血性坏死、脱落及溃疡形成，或不明原因的肺、肾等脏器功能衰竭；

⑷抗凝治疗有效。

⑶实验检查符合下列条件：同时有下列3项以上试验异常：

①血小板计数4.0g/L或呈进行性下降；

③3P试验阳性，或血浆FDP>20mg/L（肝病>60mg/L）或血浆D-D水平较正常增高4倍以上（阳性）；

④PT延长或缩短3s以上（肝病>5s），APTT延长或缩短10s以上；

⑤AT-Ⅲ活性80ng/L或凝血酶调节蛋白（TM）较正常增高2倍以上。

⑷基层医疗单位DIC实验诊断参考标准：具备下列3项以上检测指标异常可诊断DIC：

①血小板10%；

⑥不明原因的血沉降低或血沉应增快的疾病但其值正常。

11.DIC的治疗

⑴积极治疗原发疾病。去除引发DIC的病因是治疗DIC的根本措施，如强有力抗感染等。

⑵改善微循环：低分子右旋糖酐不但能扩充血容量，疏通微循环，还可降低血液粘稠度、减少血小板粘附和抑制红细胞凝集等抗凝作用，因而可以改善微循环，防止或减少血栓形成。

⑶应用血管活性药物：血管扩张剂可解除血管痉挛，改善微循环，常用多巴胺等。

⑷抗凝疗法：

①肝素的应用

②抗血小板凝集药物：常用药物有：阿司匹林、潘生丁等。

⑸补充疗法：在活动性DIC未控制之前，仅补充下列成分是安全的：经洗涤的浓缩红细胞、浓缩血小板、AT-Ⅲ浓缩物和不含凝血因子的扩容剂。如果DIC过程停止或肝素化后仍持续出血，补充凝血因子是必要且安全的，可予输注新鲜血浆、凝血酶原复合物等。

⑹抗纤溶药物：在DIC时，特别是在早期高凝状态，应禁用抗纤溶药物，若病情发展并出现以纤溶为主时，最好在肝素化的基础上慎用纤溶制剂，可能有助于DIC后期治疗。一般选用6-氨基己酸、止血环酸等。

⑺抗凝血因子的作用

⑻糖皮质激素的应用。

12.小儿白血病治疗：

⑴一般治疗及支持疗法：

①加强护理，增加营养，有发热、出血时卧床休息

②作好保护性隔离

③积极防治继发感染：坚持口腔、会阴部及皮肤清洁护理。

④高尿酸血症的防治。

⑤输血或成分输血。

⑵化学药物疗法为白血病的主要疗法。

①化疗的主要原则：联合、足量、按型、间歇、长期。

②化疗的基本程序：诱导缓解治疗；巩固治疗；髓外白血病预防（三联鞘注、大剂量甲氨蝶呤-四氢叶酸钙疗法、颅脑放疗）；维持治疗。

⑶造血干细胞移植。

13.噬血细胞综合征的诊断与治疗

⑴诊断如果满足下面第1、2点中的任何一点,噬血细胞综合征的诊断即可成立:

①有噬血细胞综合征的分子生物学依据：如穿孔素(perfrin)基因、Munc13-4(17q25)基因、syntaxin11基因突变等。

②诊断标准(至少满足下列A～H项中的5项):

A：发热，持续≥7天,最高体温≥38.5℃医学∣教育网搜集整理。

B：脾肿大(肋下≥3cm);

C：外周血细胞减少（≥2系受累，非骨髓增生减低或增生异常所致）：血红蛋白<90g/L,新生儿血红蛋白<100g/L;血小板<100×109/L;中性粒细胞<1.0×109/L;

D：高甘油三酯血症和(或)低纤维蛋白原血症(空腹甘油三酯≥2mmol/L，或≥同年龄正常值+3个标准差，纤维蛋白原≤1.5g/L或≤同龄正常值—3个标准差)

E：在骨髓、脾或淋巴结找到噬血细胞,没有恶性病变;

F：自然杀伤细胞的活性减低或者缺乏(具体参照当地实验室参考范围)

G：血清铁蛋白≥500μg/L;

H：可溶性CD25(或可溶性白介素2受体)≥2400U/L。

⑵治疗：

①化学疗法：地塞米松、足叶乙甙、甲氨蝶呤、环孢素A。诱导缓解（1-8周）；维持治疗（9-52周）

②支持疗法：a积极防治感染，包括抗细菌、病毒、真菌等。输注丙球。b输血支持治疗c营养支持，补充能量，纠正酸碱失衡及电解质紊乱

③造血干细胞移植。