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2018年检验主管考试--《临床血液学检验》重要考点

2018-01-29 16:47 医学教育网
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 备考2018年检验主管技师考试的考生们,你们一定十分想了解2018年检验主管考试--《临床血液学检验》重要考点,医学教育网凭着优质的师资多年的教学经验,分析出2018年检验主管考试--《临床血液学检验》重要考点,具体如下,〖以下内容医学教育网版权所有,转载务必注明出处,违者将追究法律责任〗:

1.髓外造血的定义:

生理情况下,出生2个月后,婴儿的肝、脾、淋巴结等已不再制造红细胞、粒细胞和血小板。但在某些病理情况下,如骨髓纤维化、骨髓增殖性疾病及某些恶性贫血时,这些组织又可重新恢复其造血功能,称为髓外造血。髓外造血部位也可累及胸腺、肾上腺、腹腔的脂肪、胃肠道等。

2.造血微环境的定义:

造血微环境是指造血器官实质细胞四周的支架细胞、组织。它包括微血管系统、末梢神经、网状细胞、基质以及基质细胞分泌的细胞因子。

3.造血干细胞的定义及特征:造血干细胞是一类具有高度自我更新能力,并有进一步分化能力的最早的造血细胞。

造血干细胞具有以下一般特征:

①多数细胞处于G0期,即静止期。

②绝大多数表达CD34和Thy-1(CD34+Thy-1+)。

③低表达或不表达CD38和HLA-DR.

④缺乏特异系列抗原表面标志。

4.血细胞发育成熟中的形态演变规律项目

项目 原始→成熟 备注
细胞大小 大→小 原粒细胞比早幼粒细胞小,巨核细胞由小到大
核质比例 大→小  
核大小 大→小 成熟红细胞核消失
核形状 圆→凹陷→分叶 有的细胞不分叶
核染色质结构 细致→粗糙

疏松→紧密
 
核染色质受色 淡紫色→深紫色  
核膜 不明显→明显  
核仁 显著可见→无  
胞质量 少→多 淋巴细胞例外
胞质颜色 蓝→红 或深蓝→浅蓝
胞质颗粒 无→有 粒细胞分化为3种颗粒,有的细胞无颗粒

5.骨髓检查的适应证和禁忌证:

(1)适应证:

①外周血细胞成分及形态异常,如一系、二系或三系细胞的增多和减少,外周血中出现原始、幼稚细胞等异常细胞;

②不明原因发热,肝、脾、淋巴结肿大;

③骨痛、骨质破坏、肾功能异常、黄疸、紫癜、血沉明显增加等;

④化疗后的疗效观察;

⑤其他:骨髓活检、造血祖细胞培养、染色体核型分析、微生物及寄生虫学检查(如伤寒、疟疾)等。

(2)禁忌证:由于凝血因子缺陷引起的出血性疾病如血友病;晚期妊娠的孕妇做骨髓穿刺术应慎重。

6.粒细胞、红细胞、单核细胞、淋巴细胞、浆细胞、巨核细胞的形态学均需要掌握。

7.骨髓有核细胞增生程度五级估计标准(见下表)

增生程度 成熟红细胞:有核细胞 有核细胞均数/Hp 常见病例
增生极度活跃 1:1 >100 各种白血病
增生明显活跃 10:1 50~100 各种白血病、增生性贫血
增生活跃 20:1 20~50 正常骨髓象、某些贫血
增生减低 50:1 5~10 造血功能低下
增生极度减低 200:1 <5 再生障碍性贫血

8.正常骨髓象:

(1)骨髓增生程度:有核细胞增生活跃,粒/红细胞比例为(2~4):1.

(2)粒细胞系统:约占有核细胞的40%~60%.其中原粒细胞小于2%,早幼粒细胞小于5%,中、晚幼粒细胞均小于15%,成熟粒细胞中杆状核多于分叶核。嗜酸性粒细胞小于5%,嗜碱性粒细胞小于1%.

(3)红细胞系统:幼红细胞约占有核细胞的20%,其中原红细胞小于1%,早幼红细胞小于5%,以中、晚幼红细胞为主,平均各约10%.

(4)淋巴细胞系统:约占20%~25%,小儿偏高,可达40%,原始淋巴和幼稚淋巴细胞极罕见。

(5)单核细胞和浆细胞系统:一般均小于4%,均系成熟阶段的细胞。

(6)巨核细胞系统:通常在1.5cm×3cm的片膜上,可见巨核细胞7~35个,其中原巨核细胞0~5%,幼巨核细胞0~10%,颗粒巨核细胞10%~50%,产生血小板巨核细胞20%~70%,裸核0~30%.血小板较易见,成堆存在。

(7)其他细胞:可见到极少量网状细胞、内皮细胞、组织嗜碱细胞等骨髓成分。不易见到核分裂象,不见异常细胞和寄生虫。成熟红细胞的大小、形态、染色正常。

9.常用血细胞化学染色的临床意义均需要掌握。

10.血管内与血管外溶血的鉴别(见下表)

特征 血管内溶血 血管外溶血
病因 红细胞内缺陷,外因素获得性多见 红细胞内缺陷,外因素遗传性多见
红细胞主要破坏场所 血管内 单核吞噬细胞系统
病程 急性多见 常为慢性,可急性加重
贫血、黄疸 常见 常见
肝、脾肿大 少见 常见
红细胞形态学改变 少见 常见
红细胞脆性改变 变化小 多有改变
血红蛋白血症 常>100mg/L 轻度增高
血红蛋白尿 常见 无或轻微
尿含铁血黄素 慢性可见 一般阴性
骨髓再障危象 少见 急性加重时可见
LDH 增高 轻度增高

11.PNH的确诊试验——酸化血清溶血试验。

12.抗人球蛋白试验:抗人球蛋白试验(Coombs试验)检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体(IgG)。分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验(DAGT)和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验(IAGT),以前者最常用。

13.缺铁性贫血:

(1)血象:血红蛋白、红细胞均减少,以血红蛋白减少更为明显。

(2)骨髓象:红细胞系明显增生,以中、晚幼红细胞为主。

(3)骨髓铁染色:细胞外铁阴性、细胞内铁明显减少或缺如。

14.巨幼细胞性贫血:

①由于维生素B12或叶酸缺乏导致。

②血象:呈大细胞正色素性贫血,三系巨幼样变。

15.再生障碍性贫血的诊断标准:

①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;

②一般无肝脾肿大;

③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少)及淋巴细胞相对增多,骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查);

④能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等;

⑤一般抗贫血药物治疗无效。

16.急、慢性白血病的区别:

(1)急性白血病:骨髓中某一系列原始细胞(或原始加幼稚细胞)高于30%.一般自然病程短于6个月。

(2)慢性白血病:骨髓中某一系列的白细胞增多,以接近成熟的白细胞增生为主,原始细胞不超过10%.

17.急性淋巴细胞白血病的FAB分型(见下表)

细胞学特征 第1型(L1) 第2型(L2) 第3型(L3)
细胞大小 小细胞为主,大小较一致 大细胞为主,大小不一致 大细胞为主,大小较一致
核染色质 较粗,每例结构较一致 较疏松,每例结构较不一致 呈细点状均匀
核形 规则,偶有凹陷或折叠 不规则,凹陷或折叠常见 较规则
核仁 小而不清楚,少或不见 清楚,1个或多个 明显,一个或多个,呈小泡状
胞质量 不定,常较多 较多
胞质嗜碱性 轻或中度 不定,有些细胞深染 深蓝
胞质空泡 不定 不定 常明显,呈蜂窝状

18.慢性粒细胞白血病NAP阳性率及积分明显减低,甚至缺如。

19.慢性粒细胞白血病的特征性染色体及融合基因:Ph染色体是CML的特征性异常染色体,检出率为90%~95%,其中绝大多数为t(9;22)(q34;q11),称为典型易位,易位后在断点外形成BCR/ABL融合基因。

20.慢性淋巴细胞白血病:血片中篮细胞明显增多,这也是慢性淋巴细胞白血病特点之一。

21.多毛细胞白血病:约有48%~60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”。具有特征性的染色是ACP染色阳性,但不被左旋(L)酒石酸抑制(TRAP),阳性率达41%~100%.

22.骨髓增生异常综合征细胞化学染色:骨髓铁染色常显示细胞外铁丰富,大多数病例的铁粒幼红细胞增多,有的可见环形铁粒幼红细胞。

23.霍奇金病骨髓穿刺涂片检查找到R-S细胞对诊断有重要意义。

24.多发性骨髓瘤免疫电泳:

经血清和尿免疫电泳,可将“M”成分分为以下几型:

(1)IgG型:约占70%,具有典型多发性骨髓瘤的临床表现;

(2)IgA型:约占23%~27%,电泳中“M”成分出现在α2区,有火焰状瘤细胞,高血钙,高胆固醇;

(3)IgD型:含量低,不易在电泳中发现,多见于青年人,常出现B-J蛋白(多为γ链),高血钙、肾功能损害及淀粉样变性;

(4)IgE型:罕见,血清IgE升高,骨损害少见,易并发浆细胞白血病;

(5)轻链型:约占20%,尿中出现大量B-J蛋白,而血清中无“M”成分,瘤细胞生长迅速,病情进展快,常有骨损害改变,易出现肾功能不全;

(6)双克隆或多克隆免疫球蛋白型:约占20%,本型瘤细胞分泌双克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白,它们属于同一免疫球蛋白型;

(7)不分泌型:此型仅占1%,血清中无“M”成分,尿中无B-J蛋白。

25.中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症的定义:

①当外周血中性粒细胞绝对值低于2.0×109/L,中性粒细胞减少症成立。

②当中性粒细胞低于0.5×109/L,临床有发热、感染等症状时,则称为粒细胞缺乏症。

26.类白血病分型:

①中性粒细胞型:此型最常见。

②淋巴细胞型。

③单核细胞型。

④嗜酸性粒细胞型

27.传染性单核细胞增多症病人,血清中存在嗜异性抗体,该抗体属于IgM,能使绵羊和马的红细胞凝集,故又称嗜异性凝集素。

28.参与血小板黏附功能的主要因素:胶原、vWF、GPⅠb/Ⅸ复合物、GPⅠa/Ⅱa复合物。

29.参与血小板聚集功能的主要因素:诱导剂、GPⅡb/Ⅲa复合物、纤维蛋白原、Ca2+.

30.血液凝固的三条凝血机制:

①内源凝血途径:内源凝血途径是指由FⅫ被激活到FⅨa-Ⅷa-Ca2+-PF3复合物形成的过程。

②外源凝血途径:外源凝血途径是指从TF释放到TF-FⅦa-Ca2+复合物形成的过程。

③共同凝血途径:共同凝血途径是指由FⅩ的激活到纤维蛋白形成的过程,它是内外源系统的共同凝血阶段。

31.依赖维生素K凝血因子:包括FⅡ、FⅦ、FⅨ和FⅩ,其共同特点是在各自分子结构的氨基末端含有数量不等的γ-羧基谷氨酸残基,在肝合成中必须依赖维生素K.

32.接触凝血因子:包括经典FⅫ、FⅪ和激肽系统的激肽释放酶原(PK)、高分子量激肽原(HMWK)。它们的共同特点是通过接触反应启动内源凝血途径,并与激肽、纤溶和补体等系统相联系。

33.对凝血酶敏感的凝血因子:包括FⅠ、FⅤ、FⅧ和FⅩⅢ,它们的共同特点是对凝血酶敏感。

34.抗凝血酶Ⅲ的抗凝机制:肝素与AT-Ⅲ结合,引起AT-Ⅲ的构型发生改变,暴露出活性中心,后者能够与丝氨酸蛋白酶如凝血酶、FⅩa、FⅫa、FⅪa、FⅨa等以1:1的比例结合形成复合物,从而使这些酶失去活性。

35.纤维蛋白(原)降解机制:PL不仅降解纤维蛋白,而且可以降解纤维蛋白原。PL降解纤维蛋白原产生X片段、Y片段及D、E片段。降解纤维蛋白则产生X、Y、D-D、E片段。

36.血友病甲缺乏的是Ⅷ因子;血友病乙缺乏的是Ⅸ因子。

37.人的体细胞有46条染色体,其中常染色体22对(44条),性染色体1对,男性为46,XY;女性为46,XX。

38.CD14为单核细胞特异的。

39.巨核细胞系分化发育过程中,其特异性标记主要有CD41a(GPⅡb/Ⅲa)、CD41b(Ⅱb)和CD61(Ⅲa)以及血小板过氧化物酶(PPO)等。

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