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淀粉样变心肌病的临床分类

按其病因主要分为五种类型：

1、原发性

原发性淀粉样变心肌病是最常见的临床类型。主要为免疫球蛋白轻链沉积引起，浆细胞持续产生κ/λ链，少数伴发于多发性骨髓瘤。主要累及心脏、舌、胃肠道、肌肉、肌腱和皮肤。血清M蛋白、尿液中轻链（κ/λ）增高。

2、遗传性

遗传性淀粉样变心肌病是第二大常见类型，患者多为40岁以后发病。为常染色体显性遗传病，主要由突变的甲状腺素转运蛋白（TTR）沉积引起。常累及心脏（尤其是传导系统）、肾、神经等。

3、老年性

主要为野生型TTR沉积引起。多见于80岁以上人群，主要累及心房，病程良性。

4、继发性

主要为淀粉样物质A沉积引起。但多见于慢性感染和慢性炎症，心脏受累少见。

5、血透相关性

主要为为β₂微球蛋白沉积引起。但β₂微球蛋白多在关节和骨骼异常沉积，心脏受累少见。

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