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慢性髓系白血病

【考频指数】★★★★

【考点精讲】慢性髓系白血病（CML）

1.临床表现和分期

（1）临床表现：起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。巨脾是慢粒最典型和突出的症状。

（2）临床分期

1）慢性期：病情稳定；

2）加速期：嗜碱性粒细胞＞20%，原始细胞≥10%而未达急性期标准；

3）急变期：临床表现同急性白血病。外周血或骨髓中原始细胞＞20%；或出现髓外原始细胞浸润。慢性粒细胞白血病急变多数为急粒变，也可转为急淋，少数转为M4、M5、M6、M7型。

2.实验室检查

（1）血象：白细胞显著升高（＞20×109/L）；　慢粒的典型——白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑。

（2）骨髓象：骨髓增生活跃（降低的是再障），慢性期原始细胞小于10%。虽少但还是有。

（3）中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性（阳性——再障）；（阴性）——诊断慢粒。

（4）Ph染色体（费城染色体）阳性或者BCR/ABL融合基因（编码：P210）阳性——慢粒。

3.诊断和鉴别诊断

（1）白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性，Ph染色体阳性或者BCR/ABL融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。

（2）慢粒与类白血病反应很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。

4.治疗方法

羟基脲——血液学缓解有效；

甲磺酸伊马替尼（格列卫）——首选；

骨髓移植——根治。

【进阶攻略】

题眼：巨脾。基本上看到这个字眼就可以诊断慢粒。其实验室检查也是常考核的点，治疗方面的首选药物调整为甲磺酸伊马替尼（格列卫），考核几率相对较高。

【易错易混辨析】

慢性粒细胞白血病为骨髓性疾病，其他如：真性红细胞增多症以红系增生为主，原发性血小板增多症以巨核细胞、血小板增多为主，原发性骨髓纤维化以髓外造血及骨髓纤维化为主。外周血白细胞可升高，一般均＜50×109/L。

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