【提问】乳光牙本质的临床表现如何？病因？

【回答】学员709478267，您好！您的问题答复如下：

牙本质形成缺陷症Ⅱ型又称遗传性乳光牙本质,是一种常染色体显性遗传性疾病。

病理变化：近釉质的一薄层罩牙本质结构正常，但其余牙本质结构改变。牙本质内小管数目减少，方向紊乱，许多小管形态不规则、管径变大，并存在无小管的牙本质区。牙本质基质可呈颗粒状，并见小球间钙化。髓腔表面见少量不典型的成牙本质细胞，细胞可被包埋在有缺陷的牙本质中。异常牙本质的过度形成导致髓室、根管部分或完全消失。牙本质中可见含血管的组织，为残留的成牙本质细胞和牙髓组织。釉牙本质界呈直线而非波浪形。大部分患者的釉质正常，约l／3患者有形成不全或钙化不全缺陷。

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【追问】乳光牙本质 如何诊断及鉴别诊断

【回答】学员709478267，您好！您的问题答复如下：

釉质厚度及形态发育正常，但釉牙本质界处缺乏锯齿状交错结构，使牙本质与釉质之间呈近似线状接合，机械嵌合力差。牙骨质、牙周膜、牙槽骨发育正常。

牙冠呈半透明乳光色，可为浅黄色，也可为棕黄色。釉质很易折失，特别是切牙切缘和磨牙的合面极易发生釉质折失，牙本质暴露。牙本质暴露后极易被磨损，表现为重度磨耗后的牙本质平面的出现。

X线片可见早期髓腔较大，釉质磨除后，髓腔和根管内逐渐出现钙化闭锁。牙周支持组织正常。有时可见壳状牙(shel tooth)，表现为髓腔大，牙本质层薄，牙根异常短，但无根吸收的表现。

超纲内容，建议了解即可。

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★问题所属科目：口腔执业助理医师---口腔内科学